骨髓纤维化是MPD的晚期,治疗难度大,目前一般只能达到好转或进步。晚期病人有时要靠输血维持生命。
沙利度胺是一种新药,有关文献报导对治疗IMF有较好的疗效:
1。小剂量沙利度胺Ⅱ期临床试验表明,完成4周治疗的IMF患者(63例),31%有治疗反应,39%不再需要输血,28%血小板减少的患者血小板计数增高,42%脾脏明显增大的患者脾脏有所缩小。
2。将48例IMF患者分为两组,17例为对照组,l两组均给于达拉唑200mg、骨化三醇0.25没g口服,均为每日3次;α干扰素300万单位皮下注射,隔日一次,治疗6个月。31例为治疗组,加用沙利度胺每晚睡前口服,初始量50mg/d,每周增加50mg/d,加量到200mg/d,若不良反应明显则减量至100mg/d,以最大耐受剂量维持治疗6个月后评定疗效。结果:除治疗组2例因嗜睡、便秘明显分别于用药后3周、4周退出治疗外,其余病例均完成治疗,治疗组好转3例,(10%),进步20例(69%),无效6例(21%),有效率79%;对照组好转1例,进步7例,无效9例,有效率为47%(8/17);不良反应发生率治疗组为41%,高于对照组的24%(4/17)。治疗组的有效率和不良反应率均高于对照组。结论:沙利度胺佐治IMF的有效率、不良反应发生率均较高,临床医师宜权衡利弊慎重选用。
另外,病人可在当地找有名的中医开一点扶正滋阴,补肾健脾,改善骨髓纤维化的中药配合治疗。
资料来源:中医血液病学 孙伟正 中国医药科技出版社 2000年6月第一版
按语:本书是中国目前第一部中医血液病学专著,是在博士生导师孙伟正教授主持下,由许多专家博采众长,历时三载,几易其稿而写成。具有较高的理论水平和使用价值,所以在将其处方发给jhqnature以及小恶魔~波的同时,发布在这里,供大家查阅和参考。这不是我的读书笔记,而是该书的原文。
1·气滞血瘀
(1)治法:活血化淤,行气止痛。
(2)方药:膈下逐瘀汤 (《医林改错》)加减。当归、川芎、桃仁、红花、赤芍药、五灵脂、牡丹皮、延胡索、香附、乌药、积壳、甘草。纳差食少者,可酌加焦三仙、砂仁;脘腹胀甚者合用金铃子散或失笑散行气活血,可加乌药,苏梗,佛手片等药物调和肝胃;兼见气血虚者可合用八珍汤益气养血,或配合大黄庶虫丸吞服;如积块大而坚硬作痛,可用鳖甲煎丸 (《金匮要略》),该方具有行气活血,利水祛瘀,扶正之功。方中鳖甲人肝脾以软坚化癥;大黄、桃仁、庶虫、赤芍、赤硝、鼠妇、牡丹皮、紫葳活血化瘀;桂枝通阳利血脉;柴胡、厚朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾,行气导致以散气分之郁结;射干、半夏、亭苈子、石苇、瞿麦祛瘀行水;黄芩清肝热;干姜温脾;人参、阿胶益气养血。因本病病机是气血凝结,正气己虚,故在应用膈下逐疯汤或鳖甲煎丸时,应根据病机掌握攻补的尺度,注意渐磨渐消,使气血流通,积证渐消。另可用活血化瘀方剂与六君子汤间服,或用六君子汤送服鳖甲煎丸,以补益脾胃,攻补兼施。
2·湿毒瘀血
(1)治法:化湿泄毒,除满消积
(2)方药:湿浊偏盛,肝脾失和者以加减柴平汤 (《实用中医血液病学》)为主方。半夏、苍术、厚朴、陈皮、积壳、山楂、神曲、三棱、莪术、柴胡、黄芩、青皮、甘草、生姜、大枣。方中半夏、苍术、厚朴、陈皮、枳壳燥湿调中;山楂、神曲、三棱、莪术化瘀消积;黄芩、柴胡、青皮条达肝木之气,以助化湿除满,行气消积之力;甘草、生姜、大枣和中健脾,调和诸药。身目发黄,久不消退,面色晦黯,证属阴黄者,可加茵陈蒿、干姜、炒白术、姜黄等药物温中健脾,除湿退黄;腹大尿少者,可合用五芩散健脾利水,亦可选加车前子、金钱草、地鳖虫、琥珀粉疏导脉络;头晕目眩,症属湿毒不化,风阳挟痰上扰者,可加制南星、天麻、钩藤、生牡蛎等药物化痰散结,平肝息风;神疲乏力,纳减便溏,心悸气短,舌淡,属脾虚不运,气血不足者,酌加党参、黄芪以益气生血,辅以沉香、鸡内金、砂仁、木香、香附行气健脾;偏于湿毒肝火,肝失疏泄,症见胁痛,头痛头晕,口苦心烦,苔黄腻,脉弦滑者,方选龙胆泻肝汤 (《兰室秘藏》)合血府逐瘀汤 (《医林改错》)以疏肝利胆,活血化瘀。并可酌加青黛、白英、白花蛇舌草、牡丹皮、龙葵等药物解毒利湿。
3·气血两虚挟瘀
(1)治法:益气养血,佐以活血化瘀。
(2)方药:八珍汤(《丹溪心法》)合化积丸(《类证治裁》)加减。党参、白术、茯苓、甘草、白芍药、熟地黄、川芎、当归、三棱、莪术、苏木、阿魏、香附。方中党参、白术、茯苓、甘草益气健脾;白芍药、熟地黄、川芎、当归和血养血,兼调肝;三棱、莪术、苏木、阿魏活血化瘀;香附疏肝理气;诸药合用补气养血,化瘀消积,为攻补兼施之法。若症见畏寒自汗,肢冷麻木,属气虚较甚,表虚不固,可加生黄芪、桂枝;若见头晕目眩,少气懒言,以气虚为主者可加黄芪、山药健脾益气;若见面色苍白,头晕眼花,心悸,脉细等血虚表现者,可加何首乌、阿胶以补血养血;若积块坚硬,瘀血尤甚者,可酌加穿山甲、鳖甲、桃仁、丹参、赤芍药、鸡血藤等活血化瘀之药,但应掌握分寸,不可过用,以免导致血脉溃破,血液外溢,出现出血的恶果。
4·脾肾阳虚挟瘀
(1)治法:温补脾肾,填精补血,兼消瘀。
(2)方药:金匮肾气丸 (《金匮要略》)加味。熟地黄、山药、山茱萸;鹿角胶、淫羊藿、仙茅、阿胶、女贞子、旱莲草、鳖甲、鸡血藤、当归、丹参等。若纳呆食少者,加白术、焦三仙;胁痛者,加延胡索、川楝子;浮肿者,加茯苓、泽泻。
5·肝肾阴虚挟瘀
(1)治法:滋补肝肾,益气养血,兼化瘀。
(2)方药::通幽汤(《兰室秘藏》)加味。熟地黄、山药、当归、桃仁、红花、甘草、枸杞子、麦门冬、女贞子、旱莲草、山茱萸、黄芪、西洋参。方中熟地黄、山药滋阴养血,当归、桃仁、红花养血活血,甘草益气和中。可酌加枸杞子、麦门冬、女贞子、旱莲草、山茱萸滋补肝肾之阴;加黄芪、西洋参益气滋阴;低热不退者,加银柴胡、地骨皮;脾巨大疼痛者,加延胡索、三棱、莪术;盗汗明显者,加浮小麦、煅龙骨、煅牡蛎;肌衄、齿衄者,可酌加茜草根、侧柏叶、早莲草等凉血止血。
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