抗磷脂综合征-诊断-治疗-症状-病因

抗磷脂综合征概述

抗磷脂综合征意味着免疫系统错误地产生抗体,使血液更容易凝结。
这可能在腿、肾、肺和脑中形成危险的血凝块。对于孕妇来说,抗磷脂综合征还可能导致流产和死产。
抗磷脂综合征尚无治愈方法,但药物可降低血凝块风险。

抗磷脂综合征
抗磷脂综合征

症状

抗磷脂综合征的体征和症状可能包括:
腿部有血凝块(深静脉血栓形成):DVT 的体征包括疼痛、肿胀和发红。这些血块会转移到肺(肺栓塞)。
反复流产或死胎:怀孕的其他并发症包括危险的高血压(子痫前期)和早产。
卒中:患有抗磷脂综合征但没有已知的心血管疾病风险因素的年轻人可能发生卒中。
短暂性脑缺血发作(TIA):与卒中类似,短暂性脑缺血发作通常只持续几分钟,不会造成永久性损伤。
皮疹:有些人会出现带网眼状模式的红疹。

抗磷脂综合症
抗磷脂综合症

不常见体征和症状包括:
神经系统症状:偏头痛等慢性头痛;当血凝块阻碍血液流向大脑时,就有可能出现痴呆和癫痫发作。
心血管病:抗磷脂综合征会损害心脏瓣膜。
出血:有些人凝血所需的血细胞减少。这会导致出血,尤其是鼻子和牙龈出血。血也流进您的皮肤,会出现小块的红色斑点块。

何时就医
如果您的鼻子或牙龈有不明原因出血;月经异常严重;呕吐物呈鲜红色或看起来像咖啡渣;大便呈黑色、焦油状或鲜红色;或不明原因的腹痛,请联系医生。

如果您出现以下体征和症状,请寻求急救护理
卒中。会导致面部、手臂或腿部突然麻木、无力或瘫痪的大脑血块。您可能出现说话困难或难以理解别人说话的内容、视觉障碍和剧烈头痛。
肺栓塞。如果栓块停留在肺部,您可能会突然感到气短、胸部疼痛并咳出带血的黏液。
深静脉血栓 (DVT)。深静脉血栓的体征和症状包括腿部或手臂肿胀、发红或疼痛。

病因

在您的免疫系统错误地产生抗体,使血液更容易凝结时,就会出现抗磷脂综合征。抗体通常保护身体不受病毒和细菌等入侵者侵害。
抗磷脂综合征可由自身免疫性疾病等基础病、感染或某些药物引起。您也可能在没有潜在原因的情况下罹患这种综合征。

风险因素

抗磷脂综合征的风险因素包括:
您的性别:与男性相比,这种病在女性中要常见得多。
免疫系统疾病:患有狼疮、干燥综合征或其他自身免疫性疾病会增大患抗磷脂综合征的风险。
感染:这种病在某些传染病患者中更常见,比如梅毒、HIV/AIDS、丙肝或莱姆病患者。
药物治疗:某些药物与抗磷脂综合征有关。包括用于治疗高血压的肼屈嗪,用于调节心律的奎尼丁,抗癫痫发作药物苯妥英纳(狄兰汀)和抗生素阿莫西林。
家族病史:这种病有时在家族中遗传。

人们有可能在没有任何体征或症状的情况下产生与抗磷脂综合征相关的抗体。但这些抗体会增大形成血栓的风险,尤其是如果您有以下情况:
怀孕
在一段时间内不活动,比如卧床休息或长途飞行期间久坐
做外科手术
吸烟
服用口服避孕药或雌激素治疗绝经
胆固醇或甘油三酯类高

并发症

根据受血凝块影响的器官和到达该器官的血流阻塞的严重程度,抗磷脂综合征不加治疗可能导致器官永久损伤或死亡。并发症包括:
肾衰竭:肾脏血流量减少会导致肾衰竭。
卒中:大脑一部分的血流量减少会造成卒中,导致神经系统永久损伤,如部分瘫痪和失语。
心血管问题:腿部的血凝块会损伤静脉瓣膜,从而妨碍血液流向心脏。这会导致小腿慢性肿胀和变色。另一个并发症可能是心脏损伤。
肺部问题:包括肺内高血压和肺栓塞。
妊娠并发症:可能包括流产、死产、早产、胎儿生长缓慢和危险的孕期高血压(子痫前期)。
罕见情况下,有人会在短期内反复出现凝血事件,导致多器官进展性损伤。

抗磷脂综合症
抗磷脂综合症

诊断

如果您出现已知健康状况无法解释的血凝块或妊娠丢失,则医生会安排血液检测以检查是否有异常血凝块以及是否存在磷脂抗体。
为确认抗磷脂综合征的诊断结果,在相隔 12 周或更长时间进行的检查中,抗体必须在您的血液中出现至少两次。
您可能拥有抗磷脂抗体,并且从未出现任何体征或症状。只有当这些抗体引起健康问题时,才会诊断为抗磷脂综合征。

治疗

如果您有血凝块,标准的初始治疗包括血液稀释药物组合。最常见的是肝素和华法林(Coumadin、Jantoven)。肝素作用迅速,通过注射给药。华法林为药片,服用后需要几天才能生效。阿司匹林也是一种血液稀释剂。
服用血液稀释剂时,会增加出血的风险。医生会通过血液检测来监测您的剂量,以确保您的血液能够凝固到足以阻止伤口流血或皮肤下的瘀伤流血。

生活方式与家庭疗法

根据针对抗磷脂综合征的治疗方案,您可以采用其他措施来保护您的健康。如果服用血液稀释剂,请格外注意不要让自己受伤并避免出血。
避免接触性运动或其他会导致淤伤或受伤或让您跌倒的活动。
使用软牙刷和加蜡牙线。
使用电动剃须刀刮胡子。
使用刀、剪刀及其他利器时请格外小心。
食物和膳食补充剂。

某些食物和药物可能会影响血液稀释剂的效果。向医生寻求以下方面的指导:
安全的饮食选择。维生素 K 可能降低华法林的效果,但对其他血液稀释剂的效果无影响。您可能需要避免大量进食富含维生素 K 的食物,如鳄梨、花椰菜、球芽甘蓝、卷心菜、绿叶蔬菜和鹰嘴豆。蔓越莓汁和酒精可以增强华法林的血液稀释作用。询问医生是否需要限制或避免这些饮料。
安全的药物和膳食补充剂。华法林可能跟某些药物、维生素和草药制品相互作用,产生危险。包括一些非处方止痛药、感冒药、胃药或复合维生素,以及大蒜、银杏和绿茶制品。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。