小知识:结缔组织自身免疫性疾病概述-症状与病因

自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。

自身免疫病发生时,自身产生的抗体或细胞会攻击自身组织。多数自身免疫病影响许多器官和结缔组织。结缔组织是让关节、肌腱、韧带和血管有一定强度的结构组织。

自身免疫病可以由多种方式诱发。
症状根据疾病不同以及受累器官而各异。
自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。
自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。

结缔组织病
结缔组织病

自身免疫性风湿性疾病包括

自身免疫性肌炎
嗜酸性筋膜炎
混合性结缔组织病
复发性多软骨炎
干燥综合征
系统性红斑狼疮 (SLE)
系统性硬化病
类风湿关节炎和 脊柱关节病是影响结缔组织的其他自身免疫病的例子。

自身免疫性疾病会影响结缔组织旁边的其他身体组织,一些患有结缔组织自身免疫性疾病的人会患有其他类型的自身免疫性疾病,如 桥本甲状腺炎(可导致甲状腺活动过度或活动不足的自身免疫性甲状腺疾病)。

症状

发生自身免疫病时,炎症和免疫反应不仅导致关节内和关节周围结缔组织损害,而且还导致其他组织器官(包括重要器官,例如肾脏和胃肠道器官)的结缔组织损害。包绕心脏的囊(心包)、覆盖肺脏的胞膜(胸膜)、甚至脑都会受到影响。症状的类型和严重性取决于受累器官。

大多数自身免疫性风湿性疾病会增加动脉中胆固醇沉积(斑块)的发生风险,导致动脉硬化(动脉粥样硬化)。

分化结缔组织病
分化结缔组织病
未分化结缔组织病
未分化结缔组织病

诊断

医师的评估
实验室检查
有时根据既定的标准
结缔组织的自身免疫病(也称为自身免疫性风湿性疾病或自身免疫性胶原血管疾病)的诊断有赖于特异性症状、体格检查和实验室检查结果(例如血液化验和活检)。对于某些此类疾病,医生还可以根据一套既定标准进行诊断。
有时一种疾病症状与其他疾病的症状相似,以致医生无法分辨。这种情况下,该疾病称为未分化结缔组织病或重叠性疾病。

提示炎症的血液检查预示自身免疫病可能。这些检查包括下列各项:

红细胞沉降率 (ESR):该测试测量红细胞沉降到装有血液的试管底部的速度。当存在炎症时,ESR通常会增加,因为由于炎症而产生的蛋白质会干扰红细胞在血液中悬浮的能力。
全血细胞计数 (CBC):这项检查包括确定血液中红细胞的数量。该数目经常减少(贫血),因为有炎症时产生的红细胞较少。
由于炎症有多种原因(其中许多不是自身免疫性的),因此医生通常还会进行血液检查以检测在患有特定自身免疫性疾病的人中可能发生的不同抗体。这些抗体的例子是

抗核抗体,通常存在于系统性红斑狼疮中
类风湿因子或抗环瓜氨酸肽(anti-CCP)抗体(典型情况下见于类风湿性关节炎)
但是这些抗体有时也可以见于没有自身免疫病的病人,因此医生常结合实验室检查和病人的症状、体征来判断是否存在自身免疫病。

治疗

皮质类固醇和/或免疫抑制剂
很多结缔组织自身免疫病要用皮质类固醇和/或其他免疫抑制剂进行治疗。

口服皮质类固醇(例如强的松)的患者罹患 骨质疏松性骨折的风险高。为预防骨质疏松,患者可能需要使用治疗骨质疏松的药物,如 二磷酸盐、狄诺塞麦、特立帕肽和 维生素 D 及钙补充剂。经皮质类固醇和其他药物以及自身免疫疾病本身抑制免疫系统的患者通常会使用药物来预防感染,如真菌导致的耶氏肺孢子菌感染(可参阅 免疫力低下的人群中的肺炎预防)。

在患有重叠疾病的人中,医生在症状和器官功能障碍进展的同时进行治疗。

因为患有自身免疫病的人感染的风险增加,所以他们必须获得推荐的疫苗接种,例如 流感疫苗和 肺炎球菌疫苗。

虽然许多患有结缔组织自身免疫病的人尝试改变饮食习惯以减少由这些疾病引起的炎症,但目前没有证据显示“抗炎”饮食能够改变免疫性疾病的进程。

血浆置换和静脉注射免疫球蛋白
血浆分离用于治疗某些自身免疫病。将血液抽出并过滤以移除异常蛋白,例如自身抗体。然后过滤后的血液回输给病人。

静脉用免疫球蛋白(从志愿者供体获得的纯化的抗体溶液,静脉给药)用来治疗一些自身免疫性疾病。工作原理未知。

自身免疫性疾病的预后

有些自身免疫病的缓解像其发生一样莫名其妙。然而多数自身免疫是慢性的。常需要终生用药控制症状。
不同疾病预后各异。

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