回想自己得这个病的过程,至今仍心有余悸。此病发病快,隐藏深,死亡率也高。我今年38岁,正当年,突发此病,让人匪夷所思。1月12日我到医院例行体检,前期单位组织我未及时去,想着快过年体检开心的过年,谁知医院通知我血常规异常,血小板为73(正常人190-350),当天下午我又去查为64,我深知身体亮起红灯在忙好手头工作后,周六又去徐医附院查结果为26,我彻底懵了,知道自己一定是得了重病,心想周一再去住院,可是当晚我就出现头疼症状直接到徐医附院急诊进行治疗,随后几天呕吐头疼眼睛无法聚焦让我生不如死,在做穿刺确定不是白血病之后,医院把我当做血小板减少紫癜来治疗,一天10瓶免疫球蛋白加血小板输注,连输了5天病情未有一丝好转,第六天我出现意识混乱并昏迷,做出一些非成人能做出的举动(嘴巴不停的一张一合,像小鸟寻食),这时主治医生才判断我得了TTP,随后进入急诊ICU抢救,采用血浆置换的方法,该方法对我比较有用,在进行了五次置换后,我回到普通病房继续治疗,采用激素的方法,期间各种不舒服,头疼偶有发生,当第三次发生头疼的时候医院又安排一次置换,随后我就出院在家吃激素,抗血栓和保肝的康复,在家服药一个月后停药,现在吃中药恢复身体。
生病后我认真研究了这个病,起因是基因突变导致身体产生对抗金属蛋白酶的抗体,金属蛋白酶可以作用于一种长链条样子的细胞把这种细胞裁剪成小段,如果金属蛋白酶失去活性长链条的细胞就会缠绕血小板变成血栓,血栓会堵在血管中对流经的血红细胞造成破坏从而导致溶血,我的血检中就出现了残破的血红细胞,血红细胞减少就会导致贫血。TTP的发病就是体内金属蛋白酶缺失或者没有活性,导致长链条因子过多,从而导致血栓,贫血等,最终使人肝脏和肾脏衰竭。
为什么这个病会头疼,因为这个病的血栓多发生在微血管,脑部微血管多,形成血栓后从而发生头疼。因此治疗的第一步就是去掉血浆里的治病因子,然后在进行血液疾病的治疗。当危及生命的状况消失后,只是治标不治本,本就是怎样恢复金属蛋白酶,怎么溶血栓,因为普通病房治疗采用激素抑制免疫力的方法,让免疫力中的抗体能力减弱不去对抗金属蛋白酶,第二是口服溶血栓药物,减少血栓对身体的危害,因为服用激素和抗血栓药物伤肝同时还要进行保肝治疗。
这个病今后要注意不能让身体产生应激反应和感染。应激反应会导致身体产生大量长链条因子,而自身金属蛋白酶无法消化致病因子从而导致血栓并带来一系列病状。二不能感染,一感染体内的免疫力就会高,一高就会削弱金属蛋白酶的作用从而导致致病因子无法被消化。
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