血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP)是Moschcowitz首先对本病进行描述的。临床上也称之为血栓性溶血性紫癜。
本病有以下5个主要特点:
①血小板减少性紫癜;
②微血管病性溶血性贫血;
③肾脏损害;
④神经系统症状;
⑤发热。
本病发病急,临床少见,死亡率高。任何年龄都有可能罹患本病,但大部分在10~40岁之间,而且大多数为女性。
血栓性血小板减少性紫癜典型的病理变化是小血管中广泛存在玻璃样血栓,使小血管阻塞。但其病因尚不明确,目前认为可能与免疫反应、感染及其他加药物过敏或血浆中存在一类促血小板凝集因子,而缺乏正常血浆中抑制血小板凝集的因子有关。
血栓性血小板减少性紫癜在中医学中依据其发病特征,属于“瘀血”、“血证”的范围内。血证是涉及多个脏腑组织,临床上常见的一类疾病。中医学对血证有较深刻的认识,提出了许多深刻的理论及有效的治疗方法。血是运行于脉络之中,环流周身濡养四肢百骸的物质,如果留着不行,则为瘀血。其病因主要为寒热之邪、气滞、气虚以及痰湿水饮停滞和外力之伤,以上原因具备其一即可发生瘀血。在《内经》中虽然没有瘀血一词,但却有恶血、留血、血不血,认为气血运行发生障碍,会引起多种疾病。
在《素问·调经论》中有:“血气不和,百病乃变化而生”。又如《素问·脉要精微论》中说:“脉者,血之府也……涩则心痛”。寒为阴那,寒主收引,外感寒邪,容于血脉,会导致或加重瘀血的病变。如《灵枢·痈疽》中说:“寒邪客于经脉之中,则血泣不通”。另外,如津液耗损,血液质地异常也可导致亏血瘀。正如《血证论》中指出:“吐衄、便、漏(血),其血无不离经。凡系离经之血,与营养周身之血己睽绝而不合……此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化权,故凡血证,总以祛瘀为要”。
对于皮肤紫斑,古人认为也与瘀血有关。如《内经》中云:“血脉凝泣,络满色变”,“孙络外溢,则经有留血”。在《温疫论》中指出:“邪留血分,里气壅闭,则伏不得外透而为斑”。
在治疗上提出了调畅血行、祛除恶血的治疗思想。在《素问·至真要大论》中指出:“疏其血气,令其调达,而致和平”。《先醒斋医学广笔记》中对活血化瘀的机制作了精辟的论述:“宜行血不宜止血,血不行孙络者,气逆上壅也,行血则血行经络,不止自止,止之则血凝,血凝则发热恶食。病日痼矣”。因此,治疗上应采用活血化瘀法,这样才能收到良好的疗效。
中医病因病机
本病除与寒热、气滞气虚、痰湿有关外,在脏腑主要与心、肝、脾有密切关系。这是由于心主血脉,肝主疏泄,脾主统血,对血液的运行有直接关系。当脏腑、经脉、气、津受损时,就会影响血液的正常运行,造成血行不畅,脉络瘀阻而成瘀血。
诊断与鉴别论断
1发病特点:本病起病急骤,任何年龄均可发生,以女性患者居多,临床较为罕见。本病可出现多部位的出血倾向,并可伴有发热、黄疸以及神明被扰、瘀血的现象。本病病机复杂,多为虚实夹杂之证。
2证候特点
(1)皮肤出现青紫斑点及斑块,并可伴有多部位的出血。如鼻衄、齿衄、尿血、便血。
(2)高热,神昏谵语,四肢抽搐,起病急骤,烦躁不安。
(3)可见目黄、身黄、小便黄。
(4)本病除热毒壅盛夹瘀及湿热蕴结夹瘀外,其他各型为虚实夹杂,正虚邪实。
鉴别诊断
1痰证:痰浊与瘀血有相似之处,两者的相同之处在干部既是病理产物,又是致病因素。痰浊可引起多种临床表现。因痰浊阻滞的部位及影响的脏腑不同。可以出现头痛,胸胁胀痛,咳喘,心悸,神昏,癫狂,肢体麻木或肿胀等症状。痰证所导致的疼痛一般为闷痛或胀痛,并且常伴有胸脘痞闷,苔白滑或厚腻,脉弦或滑。另外,罹患疾证的患者体态多肥胖。
2丹毒:本病归属于外科疾病中,属皮肤病范围之内。皮肤色红如红丹。轻者按压褪色,重者按压色不褪。局部皮肤红肿热痛。
3钓虫病:是因为钩虫匿伏于肠中所致。日久气血耗损,出现面部肿胀色黄,周身皮肤色黄带白,故又称之为“黄胖病”。虽然与本病之黄疸病根都发于脾,但却有本质的不同,正如《杂病源流犀烛·黄胖》中指出的:“……然黄疸则由脾经湿热郁蒸而成;黄胖则湿热未甚,多虫与食积所致,必吐黄水,毛发皆直,或好食生米茶叶土炭之类”。
预后
本病各证候之间存在着一定的关系。在转归上,主要是阴阳、虚实之间的转化。热为阳邪,易伤阴津,故热证血瘀中常伴有津液亏耗的表现,因此后期常转变为阴虚证。实证的热毒炽盛又湿热内蕴日久不愈,可造成瘀血阻滞,妨碍人体气血阴阳的化生,从而逐渐转变成虚证。但因血瘀属邪实,故虚证实际上为虚实夹杂。
本病的预后,一般来说,若平素体质健壮,正气强者预后良好;但年龄偏大,体质较弱者预后较差。临床上若表现为神昏谵语、抽搐、出血较重,耗血动血者预后不良。少数病情危重者多在明确诊断后的1周至1个月内死亡。但大多数病人经积极治疗后可以缓解,但需要长时间的治疗。
护理预防
平素要注意精神愉快,起居有节,注意冷暖,少食肥甘滋腻之品。病轻者,若出血症状轻,可以适当活动,有利于气血的运行。病重者应适当休息,或卧床治疗。
对于本病的预防,根本在于预防瘀血的形成或产生。因而主要措施是增强人体的正气,防止情志内伤、饮食失调及外邪侵犯,及时正确地治疗各种疾病,以免人病入络而导致本病。
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