pnh综合症和再生障碍性贫血

随着儿童再生障碍性贫血发病率的逐年增高,如何预防再障的病发已经成为很多患者的关注的焦点,那对于病发的再障儿童如何做到早发现确诊,作为家长一定要对儿童再障的发病表现所有了解,做到早发现早治疗早治愈,给孩子一个健康的人生。再障pnh综合症是什么?想要了解再障pnh综合症,我们分别要知道什么是pnh?什么是再障?以及他们两者的关系。

什么是pnh?什么是再障?

pnh即阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIGA基因突变引起的后天获得性的良性克隆病。主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向,常伴有正常造血功能减低。
再生障碍性贫血是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征。

阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿

再生障碍性贫血可以分为重型,或者是轻型的一个贫血。重型再生障碍贫血发展是比较迅速的病情也是比较严重,死亡率也比较高,而pnh是指阵发性睡眠性血红蛋白尿,是否严重首先我要看pnh克隆的大小,如果pnh克隆比较大,急性发作的时候病情也是十分严重,有可能会出现肾功能衰竭导致死亡。如果pnh克隆比较,即使是急性的发作,病情也是不严重的,不会导致生命的一个危险。

再障和PNH哪个更严重是没有办法进行比较的,因为要看患者的具体情况。再生障碍性贫血可以分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。重型再生障碍性贫血是发展比较迅速,病情比较严重的,死亡率比较高,而 pnh也就是指阵发性睡眠性血红蛋白尿,是否严重,要看pnh克隆的大小。如果pnh克隆比较大,急性发作的时候,病情是十分严重的,有可能会出现肾功能衰竭导致死亡。而如果pnh克隆是比较小的,即使是急性发作,病情也并不严重。

再障再障pnh综合症是什么?是如何形成的?

在临床上pnh的发生和再生障碍性贫血关系密切,在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转化为pnh,很少一部分PNH患者(约5%)经过一段时间转为再障。另外有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。

PNH-再障综合征的临床表现

再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血及感染。急性再障起病急,进展迅速,病程短,出血和感染常为主要症状,出血部位广泛。严重者可发生败血症。慢性再障以贫血为主要表现。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血。病程中有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见。

AA-PNH综合征
AA-PNH综合征

PNH的症状表现为贫血、血红蛋白尿、出血、黄疸、感染和血栓形成倾向。
1、贫血常为中重度,大都为缓慢发生,患者常有较好的适应能力。由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2、血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症状。约1/3患者有轻度出血表现,不到一半患者有轻度黄疸。
3、pnh患者常合并感染和血栓形成。感染以呼吸道和泌尿道感染常见,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

再障pnh综合症的诊断标准

对再璋-PNH或PNH-再障而言,两者在发病的不同阶段,或表现为再障,或表现为PNH,区分不难。而对PNH伴有再障特征或再障伴有PNH特征而言,会兼有两者的症状。
1、再障-PNH诊断标准:以全血细胞减少发病,呈现再障碍的临床表现与实验室检查。PNH确诊试验阴性,经常规治疗后达临床治愈或缓解,部分病例达明显进步,后转化为PNH的临床表现。
2、 PNH再障诊断标准:以血红蛋白尿发作为典型表现,酸溶血试验阳性,骨髓符合增生性贫血,但在长期病程中转变为再障,骨髓象与血象均呈现再生障碍性贫血的表现,无血红蛋白尿发作,PNH确诊试验阴性。
3、PNH伴有再障诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞正常或稍高,骨髓增生大多低下,偶有血红蛋白尿发作,酸溶血试验阳性,但骨髓活检支持再生障碍性贫血。
4、再障伴有PNH诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞不增高,淋巴细胞相对增多,但部分病例骨髓增生活跃,红系细胞比例增多,临床为典型再障,但酸溶血试验阳性。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/7529.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年8月2日 下午2:38
下一篇 2022年8月2日 下午3:56

相关推荐

  • 什么是骨髓移植?浅谈骨髓移植

    血液病分很多类型,只有很少的类型是好治愈型预后良好,大部分血液病都是难治型,对患者的生命造成极大的威胁。在治疗血液病当中我们常常听到“骨髓移植”,确实,骨髓移植目前是治愈这些难治型血液病唯一的方法。下面我们来了解一下骨髓移植: 何谓骨髓移植? 鉴于白血病患者病情完全缓解后,体内仍存在着白血病细胞,这些细胞是复发的源泉。造血干细胞移植是指对病人实施大剂量化疗和…

    2022年8月11日
    2.0K00
  • 环孢素浓度高了低了都不好

    再障患者服用环孢素:浓度高了低了都不好!环孢素是一种临床上常用的免疫抑制剂,在血液学主要用于治疗再生障碍性贫血和难治性免疫相关血小板减少症等疾病,也是在造血干细胞移植后用于预防和治疗移植物抗宿主病的主要药物。 为什么环孢素被用于治疗再障?环孢素主要通过选择性抑制T淋巴细胞的活性和增殖,抑制免疫系统的活性。此药是一种被广泛应用于各种自身免疫病和器官移植的免疫抑…

    2022年7月11日
    1.5K00
  • 关于再障的七个问题

    再生障碍性贫血泛指原发性获得性再生障碍性贫血(简称再障)。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:1.各种形式的放射性或电离辐射,如:X线、C线或A粒子、放射性碘等物理因素。2.包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等的化学因素。3.如氯(合)霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等药物因素。4.某些病毒,如肝炎病毒、EB病毒、水痘病毒等、细菌(分…

    2022年7月22日
    95100
  • 乙肝与再生障碍性贫血的联系

    乙肝与再生障碍性贫血的联系!再生障碍性贫血是由红骨髓总容量显著减少,造血功能衰竭引起的一组综合征。分为先天性和获得性2种。再障发病原因有:化学因素;物理放射性物质因素和生物因素(病毒感染,如传染性病毒性肝炎等)。 乙肝一般不会引起再障。不过,长期的慢性乙肝会导致肝硬化,而肝硬化会引起门静脉高压在引起的脾大、脾亢,脾亢会吞噬血小板,进而引起血小板减少。建议患者…

    2022年8月2日
    1.0K00
  • 微信病友交流群
  • 治好再障的希望有多大?

    在很多人的印象里,像再障这种血液病是治不好的,一查出来,还不等医生解释,就已经陷入盲目的绝望中。其实,再障虽然凶险,但其实是一种良性疾病,只有做好科学的诊断及其预后措施,是完全可以康复的。之所以这样说,是因为再障患者的骨髓造血功能衰竭,有轻有重。轻型再障患者以贫血为主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚…

    2022年7月14日
    1.0K00

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。