难治重型再生障碍性贫血治疗案例

难治重型再生障碍性贫血治疗案例一

患者资料：
姓名：刘XX性别：男年龄：30岁藉贯：河北

病史及主诉：
河北患者刘某因工作作息不合理，后感冒发现出血点。在当地医院查血，医生告诉他三种血细胞减少，并进行骨髓检查，得知确诊为骨髓造血功能发生障碍或者称之为骨髓造功能衰竭症！
深思熟虑之后，决定先放下工作治病要紧，于1995年10月无明显原因发现皮肤出血瘀斑，逐渐增多，刷牙时牙龈出血，容易感冒，脸色苍白，活动后心慌，气短。在当地医院查血，并抽骨髓检查诊断为再生障碍性贫血，经过一段治疗，病情有所好转。

入院
患者于1996年11月12日进行治疗。
患者1996年11月12日来本所时门诊时体检情况：TPRBP正常，发育正常，营养中等，神识清晰，慢性病容，自动体位，查体合作，皮肤轻度苍白，无黄染，散在出血点或瘀斑，颈部及颌下淋巴结未触及，头颅无畸形，五官端正，眼睑无浮肿，睑结膜苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反射正常，鼻腔无血性分泌物，通气好，双耳听力正常，双乳突无压痛，口唇、口腔粘膜苍白，未见血肿或瘀斑，咽不红，扁桃体不大，颈软，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称无畸形，胸骨无压疼，两肺望、触、叩未见异常，呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心界不大，心律齐，心律86次/分，各办膜区未闻及病理性杂音，腹平软，全肤无压疼，未触及包块，肝脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形，下肢无水肿，生理反射正常未引出病理反射。

来院实验室检查：

血常规HB：.7g/LWBC：2.1×10^9/LPLT：27×10^9/LRet：0.7%，骨髓涂片检查，取材，涂片，染色良好，骨髓增生活跃且Ⅲ~Ⅳ级，M:E1.8:1，粒系有核细胞40%，早幼粒以下细胞可见，杆状核细胞比值偏低，余阶段细胞比例可，红系占22%，早幼红细胞以下可见，各阶段形态比值可，淋巴细胞比值稍高，单核细胞、浆细胞可见，巨核细胞全片仅见一个，血小板少，骨髓检查意见，骨髓增生低下，结合临床考虑，经综合分析我们认为符合再生障碍性贫血之诊断。

治疗及观察
按照我院治疗常规，配合西医，治疗血象变化如下：
1996年11月12日开始时血象.7g/LWBC：2.1×10^9/LPLT：27×10^9/L；
1996年12月27日，经过一个多月的治疗血象HB：108g/LWBC：3.7×10^9/LPLT：14×10^9/L
1997年4月1日HB：107g/LWBC：3.6×10^9/LPLT：34×10^9/L。
为了加快治疗于1997年4月1日来我院住院治疗，较门诊时体检贫血表现改善，皮肤仍见出血点。再次骨髓涂片检查，取材，油++颗粒+涂片，染色好，有核细胞增生减低，粒系占34%，红系占30.5%，粒:红=1.1:1，粒系增生低下，早幼粒以细胞均可见但均值减低，少数成熟粒细胞有退化现象，红系增生活跃，以晚幼红Ⅱ期细胞多见，形态未见异常，淋巴细胞稍增多，均为正常成熟淋巴细胞，全片见巨核细胞一个。
入院后经过会诊认为应加强升血小板的治疗，于是采取了新的治疗方案，
1997年4月1日至12月12日HB：126g/LWBC：4.8×10^9/LPLT：35×10^9/L，两系血细胞已恢复正常，血小板治疗难度极大。
1999年5月11日PLT才达到100×10^9/L，其后上下波动直至观察到2005年10月28日血小板才稳定在118×10^9/L，

治疗结果：
随访至2007年4月8日患者血象正常，身体健康。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例二

一、患者资料
患者姓名：常某某 年龄：33岁 籍贯：陕西省渭南 电话：1570XXX0009
病龄：6年 在我院初诊时间：2017年6月15日 病症：重型再生障碍性贫血

二、患者病史及主诉
患者2011年因头晕、乏力就诊于西安交大一附院，做血常规提示三系减少，做骨髓及活检等相关检查后确诊为再障，给予环孢素、安特尔等治疗1年后，血红蛋白恢复正常，余两系上升不明显，于2013年10月份患者停服环孢素和安特尔，2014年7月患者在怀孕期间复查血象，血小板较前明显下降（具体数值不详）。之后开始服用安特尔、血康胶囊，但疗效欠佳。患者通过朋友介绍，来我院进一步住院治疗。

三、患者各项检查情况
为寻求进一步治疗，患者于2017年6月15日来我院住院治疗，患者各项检查情况如下：
1、血常规结果： WBC4.20×10^9/L，Hb 98 g/ L，PLT 49 ×10^9/L.
2、骨髓细胞形态学：骨髓增生减低，G:E=3.50：粒系：占有核细胞69.0%，早幼粒以下均见，以分叶核细胞为主，此系部分细胞可见退行性改变，空泡变性，嗜碱细胞可见，成熟指数=1:5.8，示核右移。红系：占有核细胞2.0%，此系增生明显减低。巨核细胞未见，血小板散在少见。骨髓小粒未见；淋巴细胞占有核细胞29.0% ，未见寄生虫及特殊细胞。意见：慢性再生障碍性贫血治疗后未好转。
3、骨髓活检：骨髓造血组织增生不均一。局部造血组织显示如下：骨髓组织增生活跃，脂肪组织大致正常。粒细胞系增生，原始幼稚粒细胞散在可见，以中晚幼粒及成熟粒细胞增生为主，各阶段粒细胞形态，分布大致正常。红细胞系增生，幼红细胞簇多见，见骨小梁间区。巨核细胞增生，比值大致正常。浆细胞散在可见，未见纤维组织增生。

四、综合分析病情为患者制定诊疗方案
我院结合患者检查数据及病情，明确诊断为再生障碍性贫血。患者发病后在其他医院经环孢素、安特尔等治疗1年余，血红蛋白恢复，但白细胞、血小板无明显上升。停服免疫抑制剂环孢素及雄激素安特尔不到一年时间，病情反复。针对此情况，制定中医药为主的中西医综合治疗方案：根据患者病情变化，灵活调整方案。

五、患者治疗过程及结果
2017年6月15日：初诊血象WBC 4.20×10^9/L，Hb 98 g/ L，PLT 49 ×10^9/L；
201年9月21日：血象WBC 5.57×10^9/L，Hb 113 g/ L，PLT 60 ×10^9/L。经过经治疗3个月的治疗，患者血红蛋白数值恢复正常；
2018年9月6日：血象WBC 6.37×10^9/L，Hb 129 g/ L，PLT 93 ×10^9/L。经过1年3个月的治疗，患者血红蛋白、白细胞数值上升至正常，血小板数值接近正常。
2019年1月8日：血象WBC 6.16×10^9/L，Hb 144 g/ L，PLT 106 ×10^9/L，经过1年半的治疗患者三系血细胞均达到正常，目前继续巩固治疗。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例三

一、患者资料
姓名：王某某 性别：男 年龄：18岁 籍贯：山西 病症：慢性难治再生障碍性贫血
地址：山西省阳泉市电话：0353—88XXX12

二、患者病史及主诉
患者王某2002年开始出现间断鼻衄、乏力症状2月余，去山西医大二院查血象发现三系血细胞减少，查骨髓确诊为慢性再生障碍性贫血，给予十一酸睾酮、复方皂矾丸及输血支持治疗，病情好转，血红蛋白由62g/L上升至93 g/L，后停用如上治疗，换用环孢素治疗一段时间后发现血象明显下降。

三、患者入我院各项情况
为寻求进一步治疗，患者父亲携资料于2003年9月29日来我院门诊。
患者父亲来我院时所带实验室检查资料，外周血象：Hb:45 g/L、Wbc:6.4×10^9/L、PLT：7×10^9 /L。骨髓涂片检查，取材、涂片，染色良好，有核细胞增生减低，粒系占：26.2%，比例偏低，淋巴细胞占51.6%，均为成熟淋巴细胞，比例高，红系占16%，可见老核幼浆现象，成熟红细胞大小不等，部分中空区偏大，可见红细胞及大隋园红细胞，有嗜多染现象，全片未见巨核细胞，血小板少见，未见寄生虫，可见浆细胞及组织细胞，骨髓小粒中以非造血细胞为主。

四、综合分析患者病情
依据患者父亲带来的资料，我院进一步确诊为慢性再生障碍性贫血。
患者发病后在当地医院经综合治疗和支持治疗，病情已开始好转。由于当地医生错误指导停用其它药物单用环孢素，使已上升的血象又下降到发病时水平。再生障碍性贫血，多数患者病因不明，就是已知病因的继发性再障，其发病机制损害过程不完全明瞭，故目前所用治疗药物，一些是有针对性的，另一些并没有针对性，就是前者疗效亦无法预测，且发病常不是单一过程。因此，多数临床医师主张对再障采用综合治疗方法，这也是处于对治疗药物疗效没有一个预测的方法。环孢素属免疫抑制剂，只对免疫机能紊乱患者有使用的适应症，而免疫机能紊乱也没有一个准确的测定方法。同时由于环孢素吸收不好，生物利用率低，故临床疗效不高，尤其单用很难取得疗效。

五、患者制定诊疗方案
依据这上述情况，为患者制定中医药为主的中西医综合治疗方案：汤剂加减为主，并用雄激素。

六、患者治疗过程及结果
治疗从2003年9月26日开始，当时血象Hb 45 g/L,Wbc 6.4×109/L，PLT：7×109/L；
2004年9月：经过一年的治疗Hb 77g/L，Wbc 2.4×10^9/L，PLT：22×10^9/L；
2005年1月13日：Hb 106g/L，Wbc 5.4×10^9/L，PLT：38×10^9/L，血象才处于稳定状态；
2005年3月2日：血象Hb 120g/L，Wbc 5.6×10^9/L，PLT：52×10^9/L；
此后，Hb和Wbc正常，血小板迟迟达不到正常标准；
直到2005年7月29日：PLT 106×10^9/L，其后三系血细胞才稳定在正常范围。
经过巩固治疗，随访至2007年元月患者血象正常，身体健康。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例四

一、患者资料
姓名：孙某 性别：男 年龄：33岁 籍贯：吉林白城市
电话：0436-33XXX39 病症：急性再生障碍性贫血

二、患者病史及主诉
患者以苍白、乏力、反复皮肤出血点两月之主诉于2002年7月11日住我院。
患者职业为汽车司机，长期接触汽油，于两月前出现面色苍白，头昏，乏力，活动后心慌，气短，皮肤反复出现瘀点，肢体轻微外伤后出现瘀斑，日久渐消退，但反复出现，且时有鼻衄，出血量多，均填塞止血，在当地医院经查血及骨髓检查诊断为再生障碍性贫血，后转中国医学科学院天津血液病医院检查诊断同前，给予强地松、新山地明、安雄、丙种球蛋白等治疗，及输血支持治疗，病情减轻但未愈，来我院为进一步治疗。

三、患者入院检查情况
入院体检：T37.2℃ P92次/分 R21次/分BP16.5/12Kpa 发育正常，营养中等，神识清晰，中度贫血貌，自动体位，查体合作。皮肤苍白，无黄染，皮肤散在出血点，浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，五官端正，眼睑无浮肿，睑结合膜苍白，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，光反应好，鼻通气好，未见血性分泌物，两耳听力正常，双孔突无压疼，口唇、口腔粘膜苍白，未见出血点及血肿，咽不红，扁桃体不大。颈部未见颈静脉怒张，甲状腺水大，气管居中。胸廓无畸形，无压疼，两肺呼吸动度一致，未触及胸膜摩擦感，双肺语颤正常，叩诊呈清音，未闻及胸膜摩擦音及干湿性啰音，心前区未触及细震颤和心包摩擦感，心界不大，心律齐，92次/分，各办膜区未闻及病理性杂音。腹平，未见异常蠕动波及肠形，腹软，未触及包块，无压疼，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，脊柱四肢无畸形，无压疼，下肢无水肿，生理反射正常，未查出病理反射，肛门生殖器未查。
入院后实验室检查：HB：77.8g/L WBC：3.8×109/L PLT：8×109/L 尿常规正常，粪常规见脂肪球+，肝肾功正常，乙肝五项（一），三溶血试验阴性，血糖正常。骨髓涂片检查，取材、涂片、染色良好，油脂(+)，有核细胞增生活跃，粒系占32.5%，红系占41%，粒系增生减低，早幼粒4%，杆状核减少，形态未见异常，红系比例增高，以中晚幼红细胞为主，形态未见异常，成熟红细胞形态正常，淋巴细胞占41%，形态无异常，全片未见巨核细胞，血小板少见，综合分析符合再生障碍性贫血之诊断。曾再次换部位骨髓涂片检查与上次检查结果相似，骨髓病理检查，骨髓增生极度低下，粒红两系细胞少见，未见巨核细胞，淋巴细胞易见，较多含铁血黄素颗粒可见，缺染色（++），骨髓病理检查结果符合再生障碍性贫血之诊断。

四、分析患者病情
结合患者病史发病两个月、血象三系细胞减少，骨髓涂片及病理检查为低增生髓象，三溶血试验为阴生，从临床及细胞形态可除外其它三系血细胞减少类疾病，最后考虑急性再生障碍性贫血之改变，病情较轻也可能与前期升血和支持治疗有关，本病患者为汽车司机，长期开大车，密切接触汽油，我们在临床实践中亦遇到汽车司机患再障病例，为此汽车司机特别是开大车，跑长途司机与汽油接触更加密切，而汽油中含苯及酚类物质，这些有害物质常可损害造血系统，轻则粒细胞减少，重则引起造血功能衰竭，目前还没有进行过专门的调查，故难以确定汽油对造血组织的危害，但无论怎么样说提醒相关职业者进行预防总是应该做的事。

五、定诊疗方案
患者出院后采用通讯治疗方法，以家庭病床的形式，有专门的各级医师进行管理，建立专门的家庭病床病例，患者定期汇报病情，我们组织定期会诊（称为家庭病床查房）。

六、治疗过程及结果
2002年8月19日开始时HB：77.8g/L WBC：3.8×10^9/L PLT：8×10^9/L；
2002年10月29日：HB：103g/L WBC：7.5×10^9/L PLT：44×10^9/L；
2003年1月24日HB：99g/L WBC：3.8×10^9/L PLT：104×10^9/L，血象有波动；
2004年2月13日：HB：113g/L WBC：4.1×10^9/L PLT：107×10^9/L此后血象一直稳定在正常范围.
随访至2007年2月10日：HB：112g/L 、WBC：4.3×109/L、PLT：158×10^9/L，本病例经过长期治疗已达康复标准。

难治重型再生障碍性贫血治疗案例五

姓名：盛某某 性别：女 年龄:8岁 籍贯：江西 住院号:1903 门诊号:4077
父亲盛斌科未携患儿来院。代叙病情，以面色苍白，头昏，乏力三月余伴皮肤出血点之主诉于2002年5月27日来我院门诊带药治疗。于当年二月份感冒发烧后出现面色苍白，头昏，乏困无力现象，发现皮肤出血点及片状瘀斑，时有鼻衄，量较多，均经填塞止血。病后精神食纳差，在当地医院按感冒治疗无效，随去县医院查血Hb:58g/L，WBC:4.3×103/L，PLT:14×10°/1，去江西儿童医院确诊为再生障碍性贫血，经治疗无效寻求中医诊治。

病后实验室检查：Hb:48g{L，WBC:2.6×10°/L，PT:11×10°/L。骨髓涂片检查，有核细胞增生活跃，粒系增生减低，各阶段细胞均少见，形态大致正常，红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，形态未见异常，巨核细胞全片仅见2个，淋巴细胞4.5%，均为成熟小淋巴细胞，浆细胞占3%，综合分析符合再生障碍性贫血之诊断。中医认为，本病病因为六淫外袭，外感风寒邪，凝滞血脉，血液瘀滞，又外感风热，湿热内蕴困阻脾胃，运化失司，水谷不化，精血不充，久则伤阴，肝肾同源，子病及母、肝肾俱损或为肝肾阴虚，或为肾阳虚衰而发本病。我们采用扶阳滋阴补肾调理脾胃的方法，使用我所再障治疗方案，用药：滋阴补肾，加入扶阳补肾，醒脾健胃之中药。从2002年5月27日开始治疗时血象Hb:58g/L，WBC:4.3×10°L，PLT:1110至2003年3月17日血象Hb:109g/L，WBC:5.6×10^9/L，PLT:42×10^9/L，此后到2004年3月15日PLT升到125×10^9L，但有波动。

患儿于200年6月28日来我院住院治疗，曾于2002年5月27日在我院治疗后Hb和WBC已恢复正常，小板未恢复正常，故来院检查和继续治疗。入院体检：T:36.3℃、P:30次/分、R:19次/分、BP:100/70mmHg，发育正常，营养良好，意识清，无贫血貌，自动体位，查体合作。皮肤红润，未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，五官端正，睑结膜红色，鼻腔未见血性分泌物，鼻通气好，双耳未见异常，乳突无压疼，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，唇色红润，口腔黏膜粉红色，未见出血点及血泡，咽不红，扁桃体不大。颈部未见颈静脉怒张，甲状腺不大，气管居中。胸对称无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸动度一致，节律均匀，双侧语颤无异常，未触及胸膜摩擦感，叩诊清音，双肺呼吸音正常，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心前区未触及细震颤及心包摩擦感，心界不大，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音及心包摩擦音，腹平，未见肠型及蠕动波，肝脾不大，未触及包块，未叩及移动性浊音，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，下肢无水肿，生理反射正常，未引出病理反射。

入院实验室检查：Hb:120g/L，WBC:6.4×10^9L，PLT:24×10^9/L，Re0.6%，血、尿、粪、肝、肾功、血糖均正常，三溶血试验呈阴性。
入院后重新评估治疗，认为前一段时间所订治疗方案符合病情，虽然治疗周期较长，但Hb和WBC恢复正常仅用了9个月的时间，一些病例血小板恢复较慢。为此，应进一步调整治疗方案，加强血小板的恢复治疗，至2006年8月3日血小板已恢复至140×10°/L，随访至2007年4月7日患者血象正常，身体健康.