慢性再生障碍性贫血治疗案例分享一
基本资料:
姓名:方某性别:男年龄:8岁籍贯:安徽
住院号:1237 门诊号:3035 病症:慢性再生障碍性贫血
患者病史及主诉:
患者因面色苍白、乏困无力来我院门诊确诊为慢性再生障碍性贫血,于1999年3月15日入院治疗,八个月来患者无明显原因出现皮肤苍白,乏困无力,精神差,同时伴有鼻衄。入院体检:T:37.2℃、P:96次/分、R:18次/分、BP:90/60mmHg,发育中等,营养可,神志清醒,重贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,散在出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,鼻无畸形,未见血性分泌物,口唇、口腔粘膜苍白,未见出血点,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓未见异常,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心界不大,心律齐,心率92次/分,未闻及杂音。腹平软,未触及包块,肝脾未触及。脊柱四肢未见异常,下肢无水肿。
入院实验室检查Hb:48g/L、WBC:2.8×10^9/L、PLT:10×10^9/L、Ret:1.0%,入院先后曾五次骨髓涂片检查,有核细胞增生减低,全片未见巨核细胞或全片见一个巨核细胞,细胞形态未见异常,造血细胞减少,非造血细胞增多。骨髓活检,造血组织与非造血组织=45:55,骨髓造血干细胞培养,BFU-E:30/5×104/L,BMNC(正常值44±1),CFU-E:138/5×104/L,BMNC(正常值159±18),CFU-MK:39/5×106/L,BMNC(正常值40~60),CUF-GM:31/2×105/L,BMNC(正常值30%~70%)。
病情分析及治疗:
综合分析,结合临床骨髓涂片、骨髓活检、骨髓培养考虑,本病例属于慢性再生障碍性贫血即轻型再障。诊断确诊之后,我们为该患者制订治疗方案,决定采用综合治疗方法,中西医结合治疗。
疗效及结果:
经过综合治疗,治疗3个疗程后Hb开始回升,达61g/L,再经过两疗程后,Hb:106g/L,且白细胞由3.8×10^9/L上升至4.5×10^9/L,PLT:1.7×10^9/L上升至55×10^9/L,再经过三个疗程血小板恢复正常。经近一年维持治疗及观察5年,即2007年4月1日一切正常。按照全国第四届再障学会治疗标准分为:基本治疗、缓解、明显进步、无效,基本治疗的标准是贫血和出血症状消失,Hb:100~200g/L(男120g/L,女100g/L)以上,白细胞4×10^9/L左右,PLT接近正常,随访两年没有复发者,本病例已达到基本治疗标准。
讨论:
再生障碍性贫血治疗规律
本病例的治疗过程清晰地说明造血组织造血功能的过程是Hb先回升。当Hb接近正常或正常后WBC开始回升,当WBC接近正常或正常后PLT开始恢复正常。不管再障发病原因是什么,不管病情轻重急慢,其造血功能的恢复程序是不变的。一旦造血功能受到损伤均按Hb→WBC→PLT的恢复模式进行造血组织的修复,也完全符合本院提出的造血组织恢复的四个阶段,也就是造血干细胞修复期,造血干细胞恢复早期,造血干细胞恢复期和巩固治疗期,也就是说造血干细胞一旦受到损伤或者多能造血干细胞数量减少10%时,就可出现造血干细胞分化停滞,临床即出现再生障碍性贫血的表现,先出现WBC和PLT减少,再出现Hb减少,经过治疗调整,造血干细胞恢复的过程,反过来从Hb开始最后是PLT恢复,当然造血干细胞损伤也决定发病原因及损害机理。这就是再障和它恢复的全过程,医生和患者必须遵循这一规律,治疗过程中切不可心急。
慢性再生障碍性贫血治疗案例分享二
一、患者资料:姓名:翟某 性别:男 年龄:19岁 籍贯:内蒙古
二、患者病史
1、病发原因:内蒙古19岁患者翟某以反复皮肤散在瘀点7月有余,无明显诱发原因出现皮肤出血点和瘀斑,未发现鼻衄龈血,亦未发生过咯血、黑便及尿血,病后脸色红润,不经常感冒发烧,在当地医院查血小板减少,随转北京军区总院查HB和WBC正常,唯血小板16×10^9/L,诊断为再生障碍性贫血,经治疗无效。
2、患者病后实验室检查:患者于2000年8月7日在内蒙古呼和浩特市首诊时HB:150g/L WBC:7.1×10^9/L PLT:16×10^9/L,于8月17日转北京军区总院外周血象HB:136g/L WBC:8.2×10^9/L PLT:13×10^9/L。
3、患者两次骨髓活检病理诊断:
(1)造血组织占10%,脂肪组织90%,骨髓增生重度低下;
(2)各系增生均极度低下,成熟细胞及晚幼红细胞偶见;
(3)巨核系未见;
(4)纤维组,意见:骨髓增生极低下,考虑为再障。
4、患者曾经治疗情况:按照再障进行中医结合治疗后,HB:160g/L WBC:5.4×10^9/L PLT:49×10^9/L,并经过近一年的观察,患者病情稳定,虽经治疗但血小板未恢复正常。
三、患者来我院检查情况
2001年4月2日,患者来我院门诊检查与治疗
来院体检:T P R BP正常,发育正常,营养好,意识清醒,无贫血面容;肤色无黄染,未见出血点;鼻通气畅,未见血性分泌物;双耳道未见分泌物;口唇及口腔粘膜未见苍白;胸廓对称,胸骨无压疼;腹平,未见肠型及异常蠕动波;脊柱、四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射存在未查出病理反射。
血象检查结果:HB:126g/L WCB:5.0×10^9/L PLT:30×10^9/L Ret:0.6%,由于家属不愿再做检查故参照以上检查,确诊为再生障碍性贫血。
四、我院分析病例
这是一个特殊病例,临床偶可遇到,骨髓涂片与骨髓病理检查及ECT检查结果不符,本例即属于此类,按照临床诊断规范,涂片检查和活检不符时,常以活检为准,但怎样解释这种不符呢,涂片检查常采用抽吸的方式,可能由于抽吸副压过大将细胞抽出,而活检是看组织象,结果更可供参考,按照这种思路我们最后确诊为再生障碍性贫血。
五、我院诊疗方案:
按照再障的治疗常规进行治疗,并按照辩证进行加减。
六、我院治疗结果
2001年4月2日开始治疗至2002年4月19日HB:185g/L,WBC:4.6×10^9/L PLT:103×10^9/L
2002年8月10日终止治疗,血象正常,随访至2007年2月血象仍正常。
慢性再生障碍性贫血治疗案例分享三
一、患者病史:
1、患儿并发原因:江西8岁患儿盛某2002年2月感冒发烧后出现面色苍白、头昏,乏困无力现象,发现皮肤出血点及片状瘀斑,时有鼻衄,量较多,均经填塞止血。病后精神食纳差,在当地医院按感冒治疗无效。
2、患儿病后血象检查:HB:58g/L,WBC:4.3×10^9/L,PLT:14×10^9/L,去江西儿童医院确诊为再生障碍性贫血,经治疗无效。其父带病例到我院陈述病情。
二、患儿在我院的治疗情况:
1、远程药物治疗
2002年5月27,患儿父亲带病例到我院陈述病情,自带我院制剂回家治疗。
治疗时间:2002.5.27-2004.3.15
我院治疗方案:根据再障中医病机结合患儿身体情况,我们采用扶阳滋阴补肾调理脾胃的方法
治疗结果:
2002年5月27日开始治疗时血象HB:58g/L,WBC:4.3×10^9/L,PLT:14×10^9/L
2003年3月17日血象HB:109g/L,WBC:5.6×10^9/L,PLT:42×10^9/L;
2004年3月15日PLT升到125×109/L,但有波动。
2、来院住院治疗:
患者通过我院邮寄我院制剂治疗,Hb和WBC已恢复正常,但血小板不稳定未恢复正常,故2006年6月28日来院检查和继续治疗。
入院体检T:36.3℃、P:80次/分、R:19次/分、BP:100/70mmHg,发育正常,营养良好,无贫血貌;口腔黏膜粉红色,未见出血点及血泡;甲状腺不大,气管居中。胸对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸动度一致,节律均匀;脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常,未引出病理反射。
入院实验室检查:HB:120g/L,WBC:6.4×10^9/L,PLT:24×10^9/L,Ret:0.6%,尿、粪常规,肝、肾功,血糖均正常,三溶血试验呈阴性。
入院治疗方案的调整:入院后重新评估治疗,认为前一段时间所订治疗方案符合病情,虽然治疗周期较长,但Hb和WBC恢复正常仅用了9个月的时间,一些病例血小板恢复较慢。为此,应进一步调整治疗方案,加强血小板的恢复治疗。
治疗结果:
2006.6.28至2006年8月3日血小板已恢复至140×10^9/L
随访至2007年4月7日血象正常,身体健康。
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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