再生障碍性贫血的输血依赖其实可以这样解决！

患者信息：
谢先生，男，61岁，四川乐山犍为县人
广告牌制作工人
常年吸烟20余年、有6年慢性支气管炎病史
临床诊断：
再生障碍性贫血

案例病情病史回顾

1、初次发病及诊治
2016-04-11慢支炎查血：白细胞 5.85×10^9/升，血红蛋白128克/升（正常：130～175克/升），血小板134×10^9/升，各项血细胞指标全部正常。
2016-09-03初次起病：漱口时有牙龈出血，家人发现谢先生“脸色不好看、精神差”。
2016-09-09通知病危：心累、乏力明显加重，认为是“慢支炎”加重，到乐山市犍为县某医院查血：白细胞：1.43×10^9/升（正常值：3.5~9.5×10^9/升）、血红蛋白：56克/升（正常值：130～175克/升）、血小板：11×10^9/升（正常值：125～350×10^9/升），同时有皮肤瘀斑瘀点，医院通知““病危”， 2016-09-13出院前给予输血、输血小板及对症治疗后转院治疗。
2016-09-14转院治疗：到乐山市某医院呼吸科治疗慢支炎，查血常规：白细胞4.31×10^9/升、血红蛋白：83克/升、血小板：17×10^9/升，骨髓检查发现“骨髓细胞稀少，难见巨核细胞和血小板”，给予输血、输血小板治疗。
2016-09-23再次转院：到四川省某著名三甲医院诊治，查血：白细胞3.49×10^9/升、血红蛋白72克/升、血小板7×10^9/升、网织红细胞0.0181×10^12/升（正常范围：0.024～0.084×10^12/升），初步诊断“骨髓增生异常综合征（MDS）”。
2016-09-30骨髓检查：造血细胞增生极低下，符合“再生障碍性贫血”。血液科确诊谢先生诊断是“再生障碍性贫血”，未检查出与骨髓增生异常综合征相关的预后基因。
2016-10-13启动西药：四川省某著名三甲医院给予治疗是，司坦唑醇（每次2毫克，每日3次）、中成药口服，没有给予环孢素治疗。
2016-11-16联合环孢：启动环孢素（每次150毫克， 每日2次）治疗，司坦唑醇（每次2毫克，每日3次）继续，加用复方皂矾丸、叶酸、弥可保、再造生血片1月余。环孢素服用一月后自行停用（后续老中医处治疗时被要求停用）。
2016-10-13输血治疗：从2016年10月诊断再生障碍性贫血后，联合司坦唑醇、环孢素治疗而贫血一直没有任何改善，持续依靠输血维持，定期（不足一月）在乐山犍为县某医院输血，直到2017的7月18日最后一次输血。

附部分血常规报告：

2、初次老中医治疗

2016-12-19～2017-01-20：经朋友介绍在峨眉山当地某医院一位82岁退休老中医处中药治疗，据说其“擅长中医治疗白血病”。老中医要求服用中药时需停用全部治疗再生障碍性贫血的西药：环孢素、司坦唑醇等（环孢素服用时间仅一个月：2016年11月16日到12月19日；司坦唑醇服用时间：2016年10月13日到12月19日）。

老中医处服用1月余中药后即停服，原因在于血常规仍然无改善、治疗费用较高：前后共3次就诊，每次就诊的“问诊费”均1000元，每次中药处方均自行在药房或网上购买花费约600-800元，一个月3次就诊的诊治费用共计6000元左右。

3、我科中医药治疗

2017-02-21重启中药：春节之后，谢先生各项血液指标仍然没有稳定，持续保持平均20余天输血一次，开始到我院血液科门诊再次寻求中医中药的治疗。我科门诊予以中药辨证施治用药同时，重启“雄激素司坦唑醇”治疗，每次2毫克，每日3次，没有启动环孢素治疗。

我科中医治疗采取每月复诊一次调整中药处方，司坦唑醇用法用量没有调整，仍然没有增加环孢素治疗。中药处方采用传统的辨证论治为指导，从脾、从肾、从肝的功能调节论治，从气血双补、从寒热调和、从滋阴潜阳、从滋水涵木、从金水相生等全面审视。

注：关于中医中药治疗再生障碍性贫血，将在之后进行专题讲解，让再生障碍性贫血患者有中医的初步认识和基本了解，以更好地认识中医中药、更好地配合医生进行治疗。

2017-06-28因频繁多次输血，查血清铁蛋白明显升高（＞3000微克/升），临床称之为“输血相关的铁过载”，开始口服印度版的祛铁药物“去铁胺”治疗，每次1片，每日2次。其间仍然是20余天血红蛋白降低到50克/升以下时开始出现明显的心累、乏力症状，以输血支持治疗维持生命。

2017年输血具体时间表为：1月30号、2月23号、3月17号、4月13号、5月9号、7月18号。
7月18日是最后一次的输血治疗，输血前检查血常规：白细胞2.15×10^9/升、血红蛋白43克/升、血小板10×10^9/升。7月21日输血后血常规指标：白细胞6.09×10^9/升，血红蛋白102克/升、血小板12×10^9/升。
2017-09-17精神状态等各方面身体状态已有明显好转，原来准备一月一次输血，查血常规结果：白细胞4.4×10^9/升，血红蛋白86克/升、血小板66×10^9/升；当地医院认为没有达到输血标准，拒绝予给谢先生输血。
2017-10-17血常规：白细胞3.6×10^9/升，血红蛋白110克/升、血小板95×10^9/升。

至此，从我科最初的每月一次的输血，到目前已停止输血，各项指标开始明显回升，说明中药介入治疗后效果明显。

1、再生障碍性贫血简介

再生障碍性贫血是以T细胞功能亢进所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低，血常规检查发现全血细胞减少为特征（白细胞及中性粒细胞减少甚至重度减少，称之为粒细胞缺乏症，导致容易发生重症感染、高热39度或者40度以上，血红蛋白重度减少而发生极重度贫血，血小板重度减少而发生严重的出血、甚至颅内出血、口鼻牙龈出血等）。

2、再生障碍性贫血的规范治疗

A、支持治疗：输血、输注血小板、抗感染、保肝等；
B、免疫抑制治疗（IST）：抗人T淋巴细胞免疫球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）、环孢素等；
C、刺激造血：雄激素（司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑）、粒细胞集落刺激因子以升高降低的白细胞、促红细胞生成素、促血小板生成素（TPO）、TPO受体激动剂（如：艾曲波帕）等；
D、造血干细胞移植：异基因骨髓造血干细胞移植、脐血造血干细胞移植等。

3、什么是输血依赖、输血相关性铁过载

输血依赖：根据我国卫生部制定和印发的《医疗机构临床用血管理办法（试行）》和《临床输血技术规范》，其中明确指出：血红蛋白含量在60克/升以下时即为输血指征；血小板在10～50×10^9/L根据临床出血情况决定，可考虑输注血小板；血小板计数＜5×10^9/L 应立即输血小板防止出血。

贫血的支持治疗就是输注红细胞悬液，需要频繁输血的疾病有：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性白血病、地中海贫血、骨髓衰竭综合征、化疗后骨髓抑制期等所表现的重度贫血（血红蛋白低于60克/升以下），而反复频繁输血将导致铁过载/铁超载，理论上最低每月输注红细胞悬液2～4单位（400～800毫升）即可出现铁过载/铁超载。

4、长期输血导致的铁过载有什么危害

A、急性损伤：高热、寒战、荨麻疹、溶血反应、高血钾、产生抗体、感染输血相关的传染病。
B、慢性脏器功能损害：无效输注（输血后相关指标没有改善、频繁输血），重要组织器官因铁沉积而导致器官功能减退、功能衰竭。
C、其他损害：输血相关急性肺损伤、心衰、肾衰竭、免疫抑制等。

5、铁过载/铁超载的定义及危害

可以说，铁过载是引起输血持续不能改善、陷入恶性输血循环的原因之一。也就是说，如果骨髓造血功能不能得到改善、自身的造血机制没有改善或者恢复，长期、持续输血维持生命的治疗有可能最终会导致更加严重的贫血状态，出现因输血而导致的铁过载。实际上，铁过载/铁超载反过来又影响着骨髓造血功能的恢复。大家可以在网上查一查铁过载/超载的更详细的资料和说明，看看只依靠输血维持生命可能带来的严重副作用。“百度输入：铁过载/铁超载”，看看那些沉积在骨髓表面的黑色的铁，联想到可能沉积在心脏、肝脏、肾脏、胃肠道等的铁，人体的相关器官功能受到越来越严重的输血相关的损害就不难理解了。因此，如果只有长期输血维持生命的患者，一定不要忽略了一个事实：别指望只靠输血治疗能够缓解和维持你的生命，最重要治疗应该是改善、恢复骨髓的造血功能。如果这一点做不到，那仅仅是输血支持治疗对于再生障碍性贫血来说，前景是很不乐观、生活质量也是很有限期的。

6、关于铁过载/铁超载的治疗

祛铁治疗的规范性和合法性

目前常见的祛铁治疗是静脉使用的去铁胺和口服的去铁酮、去铁斯若、地拉罗司（恩瑞格）。还有一些印度版的祛铁药物，药价比国内的低很多，如果是正版的印度正规药企生产的祛铁药物，疗效应该还是可以保证的。但不属于国家食品药品监督管理局发文批准的药物，理论上该类印度版祛铁药物不合法，由于其经济性好又有其优势，我们主张不推荐不反对（确实用药的经济性有明显优势），但不合法用药之后的任何不良反应由再障患者自行负责。

本案例的小结

1：现代医学的西药规范治疗，从实际临床看，仍然有不少再生障碍性贫血是无效的，既使用了最规范的免疫抑制治疗如ATG、ALG、环孢素，用了刺激造血的雄激素如司坦唑醇，用了对症支持的促红素、重组人血小板生成素（TPO）这些贵重药，西药也无能为力、需要长期输血的情况并不在少数。本案例中的谢先生虽然没有规范应用环孢素，但是靠单纯中药，和应用了5个月的雄激素司坦唑醇，没有用任何免疫抑制治疗药物，而将血红蛋白蛋拉至正常、恢复了造血、改善了输血依赖及其相关性的铁过载。虽然目前还在继续治疗中，但前景已经非常光明、再生障碍性贫血的改善和治疗取得了很好的疗效，而中医中药的规范治疗应该是发挥了非常关键的作用。

2：如果再生障碍性贫血进入输血依赖性支持治疗，基本上可以宣告再障治疗的失败和无效，基本上可以宣告输血在维持生命而最终的结局非常悲观，所以只有尽快恢复造血、打掉输血依赖才有可能在再障的治疗中取得转机。否则铁过载、再障得不到控制而持续的白细胞降低及血小板减少会导致频繁而重度的感染、频繁而重度的出血风险，这些并发症都是严重威胁患者生命的重要因素。

3：关于再生障碍性贫血的治疗：

其一，免疫发病机制并不是再生障碍性贫血的全部，有很多复杂的发病机制没有解决、没有认识，也可能与现代医学注重免疫而忽略了人是一个整体的认识有关。再障应该是复杂的发病机制的综合因素所致，免疫不过是其复杂机制中的某一条单一发病机制或者发病机制的一部分，也许人们还没有完全搞清楚的中医中药能够助一臂之力，需要血液学研究者面对事实诚实地进行研究。

其二，骨髓移植与免疫抑制治疗之间孰优孰劣、孰先孰后仍然争论不休，问题其实在于两者都存在明显的弱点或者缺陷，事实上如果真正的疾病发病机制没有完全认识清楚之前，全面有效的现代医学治疗前景和疗效并没有到来，在此基础上，联合中医中药有现实的可操作性、疗效保障的成功性，值得积极面对、承认事实，而实施规范的中医中药治疗。

谁又能说民族的中医中药不是治疗再生障碍性贫血的一支重要力量呢？承认事实是解决问题的第一步！