再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群,一旦确诊,应及时治疗,丙酸睾丸酮、氯化钴、一叶萩碱、左旋咪唑、泼尼松、环孢菌素A等是目前常用治疗药物。
一般治疗:
避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60——70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。
支持治疗:(1)预防感染;(2)防治出血:输注血小板制剂;(3)纠正贫血:成分输血。
对症治疗:控制感染,应用护肝药物。
药物治疗:
1、丙酸睾丸酮:丙酸睾丸酮为雄激素药物,可以刺激骨髓造血,发生疗效时间常在服药2-3月后,药物剂量为每次50~100mg,每日肌内注射1次,6月以上。在临床上,雄激素是作为治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物,它主要的药理作用是刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成。
2、氯化钴:钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。每天80~120mg/d,3月以上。
3、一叶萩碱:一叶萩碱可能通过兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,成人每日8~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效。
4、左旋咪唑:可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫。50mg每天3次,每周服3天,共2月~2年。
5、泼尼松:泼尼松有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效,一般剂量为20~30mg/d,疗程数月。
6、环孢菌素A:可抑制T细胞表达白细胞介素-2受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。一般剂量为每日3~10mg/kg,分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L,至少用药2个月。
造血干细胞移植:
再生障碍性贫血主要是骨髓的损坏,造血干细胞移植的手术能够帮助重建恢复其造血功能,其中包括骨髓移植、脐血输注和胎肝细胞输注等,主要用于重型再生障碍性贫血,40岁以下未接受输血及未发生感染的患者。
符合以下条件者可进行骨髓移植:(1)40岁以下;(2)无感染及其他并发症;(3)有合适供体;(4)重型再障患者。
再生障碍性贫血的治疗方法如上,相信您看了以上内容后已经有所了解!
预后评估:
再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3——1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。
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