9月23日-9月27日是国际原发免疫性血小板减少症(ITP)疾病周。
ITP,一种因免疫系统紊乱导致血小板过度破坏,或巨核细胞成熟障碍的出血性疾病,表现特征即血小板计数低于10万(即10万/L)。
在我国成年人群中,ITP发病率为5-10/10万,多发于儿童群体、育龄期女性和60岁以上的老年人,发病人数约占出血性疾病总数的1/3。
“由于血常规在体检中的高普及率,目前血小板减少症的知晓率其实挺高,检出一般也及时,但患者们在治疗时容易走向两个极端——部分因为没有什么外在症状而满不在乎,另一部分则过于在意计数值,会过度治疗以期恢复至正常值。”
明确病因、尽早治疗、稳定计数,这是每位血小板减少症患者最要紧的三件事。
流产两次 才因血小板值计数低就诊 结果查出APS
“我去年接诊了一位孕妇,已经流产两次,那是她第三次怀孕,才发现血小板计数低而来血液科门诊。”
其实产检的时候做个血常规就能查出血小板减少的,为什么不去查、不重视呢?
“血小板减少本身是一种孕期常见的并发症,尤其是在孕晚期,正常孕妇中都会有一定的出现比例,在复发性流产孕妇中的出现频率就更高了。”
钱院长说,孕妇中6%-10%的人会出现血小板减少症状,超过了贫血的人数;但妊娠期血小板减少可能是一个良性的生理症状,也可能预示着凶险的疾病,如果减少严重,是可以直接威胁到妊娠期、分娩过程安全以及胎儿健康的,必须查出病因作干预治疗。
当时的血小板已经不到1万,孕妇表示很纠结要不要吃药治疗。
“你现在最重要的是先查出血小板减少的原因。”患者立刻做了血液抗体检查,结果确诊为APS(抗磷脂综合征,一种非炎症性自身免疫病)。
“也就是说,她的血小板减少是继发性症状,我们于是针对APS作干预,在孕晚期将其血小板值提高到了5万,顺利生产。”
钱院长也提醒,产妇备孕的时候要注意排查下APS,尤其是遇到过流产、胎停情况的。
备孕前请确认血小板是10万+
如发生妊娠期血小板减少症
第一步:确认病因
“育龄期女性是血小板减少症的高发人群,也是我们临床接诊量最多的血小板减少症人群,但血小板减少只是症状,治疗需先明确病因。”
钱院长说,妊娠期血小板减少症病因种类很多,细分有十多种——
如结缔组织疾病、妊娠相关性血小板减少、抗磷脂综合征、TTP(血栓性血小板减少性紫癜)、先兆子痫、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝、弥散性血管内凝血,或原发免疫相关性血小板减少(ITP)等。
“除了ITP,其他病因引起的血小板减少症均属于继发性——即病因明确的血小板减少,在治疗其原发疾病的同时血小板计数就会恢复正常值。”
而原发免疫性血小板减少症ITP,即病因不明确的血小板减少症,只知由免疫功能异常引起;孕妇若血小板减少,不仅会使胎儿的血小板遭受破坏,还有可能在分娩时出血不止。
“不过即使孕期诊断出ITP,也无需过于惊慌,更不用中止妊娠——如果只有血小板减少而无显著出血,可予一般治疗,如服用维生素C、芦丁等,并定期复查血小板,加强对胎儿的监护;如果出血严重,可在孕中晚期用肾上腺皮质激素治疗,必要时输单采血小板,提升计数至安全稳定水平。”
当然,更稳妥的是备孕前就先确定血小板计数是10万+。
“无论是否确诊过血小板减少症,孕前检查发现血小板低于10万都可以去血液科做进一步检查,第一这可能提示相关疾病,第二做些干预将血小板调整至正常值,是有利于孕妇和胎儿健康的。”
止不住鼻血的孩子 查出急性ITP 一周后他就痊愈了 早期治疗很重要
儿童ITP患者,大约80%都可以治愈
“临床上也有个说法,ITP患者中儿童急症多,而成人慢症多,其实慢症也是由急症转化来的——儿童ITP患者看起来急症多,是因为其治愈率更高、痊愈得较快。”
ITP患儿多因为一些明显的症状而被送诊:经常流鼻血,腿上撞一下就出现瘀青,手臂上有了密集的小红斑(出血点)……
天天(化名)是个典型的血小板减少症患儿,7岁的时候一天晚上突然流鼻血,流了一个多小时还没有止住,家长赶紧送来医院急诊。
结果抽血发现,他的血小板只有8000。
要知道,血小板的正常值范围是10万-30万,医生立刻给天天做了骨髓穿刺,确诊其患有ITP。
“家长非常紧张,ITP病因不明,严重时甚至可发生颅内出血,而孩子的计数值确实很低,已处于可能发生内出血的范围内。”
天天用上了激素药,一周后,“奇迹”发生了。
他的血小板突然恢复至了80000,之后定期观察,也一直很稳定,再也没有突降过。
“ITP其实在不同患者身上的预后效果会有显著差别,但可以明确的是,确诊后越早干预,治疗效果越好。”
钱院长说,ITP的治愈时间短则几天、长则几年,预后除了板值和性别,患者年龄也很有关系。
“儿童的治疗预后明显好于成人,大多半年内都会痊愈,这实际上提示了我们早期治疗对于血小板减少症的重要性。”
长期1万-2万可能发生内脏出血
长期血小板处于低位的患者们,是一群活得“小心翼翼”的人。
去旅行受了个小伤,可能会引发大出血;情绪波动大哭一场,可能还会引发颅内出血……
“约有不到6%的ITP患者会出现危及生命的症状:血小板的正常值是10万-30万,低于10万者就属于血小板减少症了,低于3万的则属于重症人群。”
钱院长解释,血小板对机体的止血功能极为重要:当血管发生创伤时,血小板会迅速黏附于创伤处,促进血凝并形成坚实的止血栓子,帮助伤口止血。
如果血小板值减少至1万-2万,就极易引发皮肤黏膜出血、颅内出血、大量胃肠道出血等症状,严重的则会死亡。
“因而在血小板低于3万时,必须开始作药物干预;尤其是老年人,发生胃肠道出血、颅内出血等重症的几率会更高些。”
钱院长提醒,老年ITP患者的初始症状,大多是乏力,那就是免疫功能紊乱的标志。
不要走向另一个极端
3万-10万间保持稳定计数 并发症概率较低
不少ITP患者畏惧严重的并发症,一方面不敢出门,另一方面自行用药或加大剂量,追求强行恢复至10万正常值。
“不要太在乎计数,3万-10万之间保持一个稳定的值,发生并发症的几率就很低了。”
钱院长说,尽管临床的治愈目标是初始值的2倍或10万+,但如果不是备孕等特殊情况,3万以上血小板减少症患者并不建议用激素干预治疗。
这部分人群做日常的工作、运动都是可以的,只要注意别进行容易导致外伤的活动就行了,另外保持定期观察——数值有波动且频率较高时一周复诊一次,如果数值稳定住了,1-2个月复诊一次即可。
“环境污染、过度劳累等都是ITP的诱因,保持良好平衡的生活习惯,不要对内堆积情绪垃圾,因免疫功能紊乱引起的ITP,就会慢慢好转的——它其实也是一种自限性疾病,不要给自己太大压力了。”
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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