浅谈血小板减少性紫癜

病案：患者某某，女36岁。起初出现感冒症状，发烧、流涕、全身乏力等，半月后出现皮肤出血点，伴有鼻衄和牙龈出血，呈进行性加重的症状，随后到医院就诊，检查发现血小板减少，诊断为“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”，经过糖皮质激素治疗后血小板计数升到正常，出院后在糖皮质激素药物减量过程中病情反复发作，最后行脾切除术，目前血小板计数已经完全恢复正常，并已恢复正常的生活与工作。

什么是特发性血小板减少性紫癜？

特发性血小板减少性紫癜(IIP)是无明显诱因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。它是一类较为常见的出血性疾病。

根据病程，IIP分为急性型和慢性型两类。急性型多见于儿童，慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈，部分病人可迁延半年左右，发展为慢性型。慢性型出血症状一般较轻，易反复发作，经治疗后病人可(或)痊愈或缓解。

为什么会发生特发性血小板减少性紫癜呢？

急性型特发性血小板减少性紫癜多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。目前认为病毒感染引起的IIP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与，因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。

特发性血小板减少性紫癜有哪些症状？

急性型：多见于儿童，发病前1～3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，突发广泛的皮肤黏膜血点或成片瘀斑，常伴有鼻衄、牙龈出血等；胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血；偶见结膜下、视网膜出血；少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

慢性型：多见于成人，病程为6个月以上。起病缓，出血症轻，皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多出血为主要表现，长期反复大量出血可导致贫血。

特发性血小板减少性紫癜如何进行治疗？

许多慢性ITP病人仅有小片状瘀斑或挫伤、搔抓性出血，血小板轻度或中度降低，血小板计数高于4～5万/微升。对此类病人可不给与特异治疗。

糖皮质激素：血小板计数低于4万/微升的非急诊型病例首选糖皮质激素，4周内约60%以上的病例可达到完全反应，6周可达到90%。但复发率高，复发可发生在用药期、减量和停药后。标准用量：强的松1毫克/公斤体重/天。若4～6周内血小板计数仍低于5万/微升，可采用其他方法。糖皮质激素的副作用为柯兴氏面容、水钠潴留、高血压、糖尿病、骨质疏松症、感染，罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减退症等。

静脉丙种球蛋白：用法0.4/公斤体重/天后血小板可上升，IVIg完全反应率可达86%，是目前疗效较好的药物。其副作用很少，极少数病人可有发热反应、皮疹。

二线治疗主要包括重组人血小板生成素（rhTPO，如特比澳）、促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA，如海曲泊帕、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕）以及CD20单抗（如利妥昔单抗）。
研究表明，约10%-30%的ITP患者在接受糖皮质激素剂量减低或停用后疗效持续。相较于二线治疗药物，糖皮质激素一线治疗费用更低。这表明，部分患者可在保证疗效的基础上，付出更少的治疗成本；

由于ITP诊断无金标准，因此需要进行排除性诊断，遵循用药原则不仅从各方面利于治疗，还可以协助诊断。所以建议病友们按照指南用药顺序进行治疗，一线治疗无效再考虑二线治疗。病友们，在治疗初期接受规范治疗，增强依从性对于治疗而言尤为重要，切不可因此错过最佳治疗时间，请大家遵医嘱进行治疗！

脾切除：脾切除术主要是用于慢性IIP糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌证的病人，目前公认脾切除是慢性IIP治疗最有效的方法，研究发现，持续完全反应达66.7%，稳定的部分反应率14.3%。脾切除有效病例血小板上升迅速，经数天、10天后血小板才上升者不常见。复发可发生在术后数月内，也有术后2～3天后复发的病例。对血小板很低的病人，术前可给以糖皮质激素或静脉丙球，但不主张输血小板预防出血。手术死亡率在熟练的外科医生接近零；成人中术后感染罕见。有些病例脾切除后血小板可上升到100万/微升以上，但血栓形成不多见，这些病例可使用抗血小板药物等。

副脾切除：由于在切除后复发的病人中有10%由副脾引起，故主张在脾切除时应尽可能发现副脾并切除。在脾切除时约15%～20%的病人可能发现副脾，有些病人有多个小的副脾。

血小板减少性紫癜的家庭护理要注意哪些？

出血的护理：若仅有轻微的皮肤出血，不需特殊治疗，但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血，就要到医院治疗。慢性型病期较长，无论病人本人还是家属都要能够做好充分的思想准备，做好细致的家庭内护理，使病人最大限度地减少由于疾病带来的生活上的不便。

药物应用的护理：糖皮质激素是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物，但长期大量应用或突然停药会产生许多不良反应，所以必须严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药。使用糖皮质激素治疗者，往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化，还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用。因此，患者(尤其是老年患者)在服用糖皮质激素时，应常规补充钙剂和维生素D，以防止骨质疏松的发生。服用糖皮质激素期间要能够经常检测血糖，以便及时发现类固醇型糖尿病。糖皮质激素在撤药时，应采取逐渐减量的方式，一是自身的皮质功能得以逐渐恢复。同时还应防止各种感染，特别是防止多重感染的发生；为减少对胃肠道的刺激，可在饭后服用，或加用保护胃黏膜药物。

对行脾切除术的患者如何护理？

拟行切脾术治疗的患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪。加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术，以产生恐惧、焦虑、紧张心理，从而影响食欲、睡眠和休息，这对施行手术治疗极为不利，故应给于必要的解释，术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果，鼓励其接受手术治疗。也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会，稳定患者其情绪。术前饮食可不受限制，以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜。保证足够的睡眠。全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正，提高对手术的耐受力。