什么是免疫性血小板减少症(ITP)?
ITP旧称特发性血小板减少性紫癜,指的是患者由于自身免疫紊乱,导致血小板过多被破坏,血液里血小板含量减少,患者处于出血风险的状态。正常人血小板计数大约是100-300109/L,若低于100109/L则属于异常。
ITP分为初诊性ITP(诊断不超过3个月)、持续性ITP(3个月到1年)和慢性ITP,成人患者以慢性为主,而儿童患者多为初诊性的,80%可在3个月内自行恢复。
为什么会发生ITP?
ITP的主要发病机制是血小板抗体对血小板的破坏,最近研究也发现T淋巴细胞和吞噬细胞也可参与对血小板和巨核细胞的攻击,导致血小板减少。
之所以会发生ITP,首先与单核巨噬细胞(抗原提呈细胞)出错有关,因此会产生抗血小板的抗体。其次,当血小板本身出现了问题,内部抗原暴露,也可导致血小板被破坏。
总体而言,ITP的发病与患者免疫系统出错密切相关。
如何治疗ITP?
ITP的治疗原则是以最小的代价来避免出血,国际上认为,只要把患者的血小板水平控制在20*109/L或以上则属于安全水平。
ITP治疗分为一线治疗和二线治疗。
一线治疗:①丙球蛋白,尤其适用于急性初诊的ITP,优点是起效快和副作用少。它主要缺点则为价格过于昂贵。②糖皮质激素,其疗效确切,同时还能改善血管壁功能减轻出血,而且价格低廉。缺点则在于副作用问题,长期使用可导致骨质疏松、股骨头坏死、高血压、青光眼,还会影响儿童的生长发育和降低其抵抗力,因此不建议长期使用。③抗D抗体,国外多用,国内缺药。
二线治疗:包括环孢素、硫锉嘌呤、利妥昔单抗、大剂量激素冲击治疗、脾脏切除手术等,它们各有优劣,一般医生会根据效果、副作用、费用以及患者病情等综合衡量,最后给出合适的治疗方案。
家长如何护理ITP患儿?
1.避免患儿外伤,尤其是头部外伤,由于患儿血小板较低,出现头部外伤可导致严重的颅内出血,或可致命,对婴幼儿家长尤其要注意看管。
2.减少感冒。感冒会激活患儿的免疫系统,一旦免疫系统被激活,患儿的血小板则会进一步减少。
3.避免使用抗凝血药物,如阿司匹林,以免进一步影响患儿凝血功能。
4.若患儿需进行拔牙、阑尾炎等手术,需要确保血小板在安全水平方可进行相关操作。
5.谨慎接种疫苗。在ITP的活跃期,血小板未能恢复稳定正常时,患儿不应该接种疫苗,否则可导致血小板进一步降低。
6.体育运动方面,当患儿血小板在50*109/L以下时,要回避容易磕碰或有对抗性的运动,如跳高、足球、篮球等,可参加基础、安全的体育活动。若血小板水平较高,则可正常进行各类体育运动。
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