对于儿童ITP,一定要慎重诊断、规范治疗!近期,有个外地家长在医疗网站上咨询我,关于她孩子血小板减少治疗过程中的困惑。
她家娃娃四岁,发病初小腿多处淤青,家长以为是孩子调皮不小心磕碰的。后来在入园体检时查血常规发现,孩子的血小板数值只有41×109/L(参考范围125~350×109/L),其他的血常规指标是正常的,医生让回家观察,定期复查。
4周后孩子身上其他地方陆陆续续出现了淤青,但没有别的出血表现,复查了血常规:血小板45×109/L,其他的血常规指标还是正常的。
在医生的建议下,家长给孩子办了住院,后面做了自身免疫抗体等相关检查未见异常,未做骨髓检查,以“免疫性血小板减少症”收入院,输了3天甲泼尼龙,孩子的血小板上升至正常了,后改吃泼尼松,最近一天复查血小板数值是99×109/L,医生却让泼尼松减掉一片,家长觉得孩子的血小板又下降了,泼尼松是不是不能减量了。
这样一个病例让我不得不去深入思考,对于儿童免疫性血小板减少症(ITP),目前基层儿科医生可能还存在着一些误区。
误区一:关于诊断——血小板低于正常值就是ITP
ITP是儿童血小板减少的最常见原因,于是在临床实践中,一些医生可能会有这种先入为主的想法,在诊断时存在着盲目的自信,见到儿童血小板减少就直接考虑为ITP,再或者由于家长对孩子做骨髓穿刺(骨穿)存在着本能的恐惧、抵触心理,不愿意让自己的孩子在初次诊断时接受骨穿检查,导致孩子可能被误诊或延误诊断。
ITP为排他性诊断,诊断需根据临床表现及实验室检查,并且需要排除其他引起血小板减少的疾病来综合确诊。虽然在ITP最新诊疗规范中,提出了骨髓穿刺不是诊断过程必须的检查项目,但是也强调了治疗效果不佳的时候一定要及时、反复评估疾病诊断是否正确。
怎样有效鉴别呢?
感染等所致的继发性血小板减少:有一些孩子,在上呼吸道感染后一两周出现了急性的血小板减少,血小板数值很低,为了避免做骨穿时孩子剧烈哭闹发生颅内出血等风险,医生们会采用ITP的一线治疗药物:丙种球蛋白静点治疗,如果治疗有效,也可以证实ITP的诊断;反之效果不佳的时候,会及时给孩子做骨穿检查再明确诊断。
误区二:关于检查——用糖皮质激素前没有做骨髓穿刺检查
ITP的首选治疗药物是肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白。
误区三:关于治疗——血小板低于正常值就需要治疗
在儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)中强调:ITP多为自限性,治疗措施更多取决于出血的症状,而非血小板数目。若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。同时建议,血小板≥20×109/L,无活动性出血表现,可先观察随访,不予治疗。在此期间,必须动态观察血小板数目的变化;如有感染需抗感染治疗。
所以血小板数值并不是医生们治疗的依据,相比较而言,出血表现更重要。
另一方面,家长们在孩子血小板减少时普遍焦虑紧张,她们这种心情也完全能够理解,很多时候她们对提升孩子血小板数目的强烈需求或许也是医生们在选择治疗方案时不得不考虑的一小部分因素。
误区四:关于糖皮质激素——随意减量或停药
肾上腺糖皮质激素是ITP治疗的一线药物,最常选用口服泼尼松,用量1.5~2.0 mg/kg/d(最大剂量不超过60mg/d),另外,还可用大剂量地塞米松冲击治疗:剂量0.6 mg/kg/d,最大剂量40 mg×4 d,静脉滴注或口服用药。效果不满意时可以在上次应用后24 d(即28 d为1疗程)再次应用,反复2~5次,血小板数目稳定后即可停用。在糖皮质激素应用过程中,应注意监测患儿血压、眼压、血糖的变化,预防感染,预防骨质疏松,保护胃黏膜。
对于儿童ITP,一定要慎重诊断、规范治疗!
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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