说一个血液内科方面的两个疾病误诊有多可怕。
临床上血液内科医生,单纯血小板减少的患者不少见。最常见的是特发性血小板减少性紫癜(现在叫原发免疫性血小板减少性紫癜),英文缩写ITP。这种疾病主要病因简单说是各种因素导致免疫系统激活清除自身血小板,临床表现以皮肤散在出血和创伤出血不止为主,治疗上首选免疫抑制治疗,当血小板低于10时输注血小板。
还有一种疾病叫血栓性血小板减少性紫癜,英文缩写TTP。这种疾病病因是因为多种原因导致病人体内缺乏一种剪切酶,随之导致大分子的vWF因子不能被剪切,从而吸附大量血小板形成血栓,导致血小板下降。这种疾病除非出现致命性出血,否则输注血小板属于禁忌。临床表现有五联征或者三联征,但是有一部病人仅仅表现为单纯的血小板下降。临床上很容易误诊为ITP。
如果一个TTP的患者误诊为ITP,并且输注了血小板,没有针对性治疗,那么死亡率90%以上。
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