血小板减少之谜影追踪

某日,笔者如往常一般在电脑前审核着每一份血常规的结果,不多时,我发现好几个结果的血小板都低于正常值,当然,血小板低这种情况在工作中也不是什么异常的事,只是我发现,这些血小板低的患者开单科室都是风湿免疫科,这就引起了我的好奇心,一般提到血小板减少,我们第一反应就是血液疾病,如白血病、再生障碍性贫血,巨幼细胞性贫血等常见血液疾病,而风湿免疫类疾病与血小板减少有哪些联系呢?笔者本着求知的心态查阅了相关资料。

风湿免疫病可引起血小板减少?

原发免疫性血小板减少症与继发性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症与继发性血小板减少症

血小板减少分为原发性减少和继发性减少,原发性血小板减少症即称ITP,作为继发性血小板减少症的一部分,风湿免疫病并发血小板减少也较常见。有研究显示:风湿免疫性疾病患者中有18%并发血小板减少,其中以系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病为主。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者血小板减少可能与自身抗体的产生有关,其中最主要的是抗血小板抗体和抗磷脂抗体。抗血小板抗体可直接结合于血小板表面,并激活相关补体,可引起血小板破坏增加而导致血小板减少;抗磷脂抗体能与血小板的膜磷脂结合,增加网状内皮系统对其摄取和破坏,还可反复引起血栓使血小板消耗减少。干燥综合征中,现已证实血小板降低主要与血小板膜相关抗原的抗体产生有关,同时由于血小板膜抗原与巨核细胞的抗原有交叉反应,因此也可导致巨核细胞减少。血小板相关抗体(PAIg)是导致血小板破坏的主要抗体,包括PAIgG,PAIgM和PAIgA,其中绝大多数为PAIgG。它主要针对的抗原是血小板膜糖蛋白(Gly-coprotien,GP),其中GPⅡb-Ⅲa,GPⅠb-ⅠⅤ是PAIg攻击血小板的主要抗原,PGIg与血小板结合后可以激活补体或通过单核-巨噬细胞介导的吞噬作用导致血小板破坏。PGIg还可以直接和巨核细胞结合,影响其生长成熟,导致巨核细胞成熟和血小板生成障碍。

药物可引起血小板减少?

可导致血小板计数减少的常见药物
可导致血小板计数减少的常见药物

说完风湿免疫疾病本身的因素,我们又想到了是否药物对其也有影响呢?我们知道非甾体抗炎药 (NSAIDs)是很多风湿性疾病的基础治疗药,对各种类型的关节炎引起的疼痛及炎症具有缓解作用,据研究表明,这类药物可以降低血小板,它通过阻断环氧合酶(COX)抑制前列腺素合成,他们能使血小板的COX失活,干扰血小板的聚集和分泌。COX是花生四烯酸向血酸素A2转换的一个限速酶,而血栓素A2是导致血小板聚集的重要因子。此外某些NSAIDs还通过一种COX非依赖机制影响GPⅡb/Ⅲa的活性,减少血小板的聚集。因此NSAIDs对血小板功能的抑制可能导致一些风湿性疾病的出血性并发症。

总结:
血小板减少并不仅仅是因为血液系统的疾病而引起,也可能是因为其他因素导致,因此在日常工作中,对于检验工作者或者临床医生来讲,在对病人疾病的诊断过程中,我们不能存在惯性思维,应该全面考虑,假如我们遇到这么一例血小板减少的病人,结合其他症状,血小板减少是否也能作为风湿免疫性疾病的一个参考点呢?这样就会使我们在疾病诊断的过程中少走弯路。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。