血小板减少症是一种常见的出血性疾病,原因很多,最常见的是“免疫性血小板减少性紫癜(ITP)”疾病。ITP是血液科的一种常见病,以血小板明显减少、皮肤粘膜甚至脏器出血为主要表现。其特点为外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,有成熟障碍。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,常为自限性,慢性型好发于青年女性。
目前治疗多以免疫抑制治疗为主。但是在临床工作中我们经常能碰到这种患者,一定要追求血小板数提高到正常人的水平,这种态度是不可取的。
血小板的主要功能是止血,ITP主要问题也是出血。我们很容易就能理解,只要患者不出血不就行了么?不过分影响患者的生活质量不就可以了么,为什么一定要将血小板提高到正常呢?可能有患者会问,如果能提高到正常水平,为什么不呢?这里面就有一个医生和患者之间认识不一致的问题。哪种认识正确呢?无疑,医生是正确的,如果某个医生一定要将你的血小板提高到正常水平,而不断地加大激素剂量或者长期大剂量应用强的松、美卓乐等药物,也是不对的。
患者要求将血小板提高到正常水平,是可以理解的。但我们应该认识到,对某些患者,这可能需要增加强的松的剂量,或者长期较大剂量来维持,由此带来的副作用是我们不能接受的。如因患者抵抗力降低而导致的感染、长期应用皮质激素而导致的水肿,出现满月脸和水牛腰、面部痤疮、甚至骨质疏松和股骨头坏死,而所有这些副作用的危害远远大于血小板降低。这是典型的过度医疗带来的危害。
ITP作为一种自身免疫性良性疾病,目前尚无完全根治的方法。
ITP治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数目达到正常范围。因此,在临床中若患者血小板数大于30×109/L,无出血表现,且患者不从事增加出血危险的工作或活动,可不予以治疗,但应随访观察。若血小板低于30×109/L,或有出血症状,或年龄较大,患病时间久,或存在凝血障碍、血小板功能缺陷,或有高血压、感染、外伤等因素,或服用抗血小板聚集药物等,则需要进行治疗干预。因此,对于不需要治疗干预的患者,若过度治疗不仅不能控制病情,反而会增加并发症的发生率,甚至危及患者生命。因此对于需要治疗的患者必须结合出血危险、疗效、副作用、患者的依从性等方面综合考虑,权衡利弊后才选取适当的个体化治疗方法,而且要在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。
而且,对于儿童ITP患者,由于儿童免疫功能还不十分健全,随着年龄的增长,儿童ITP有一定的自限性,即不治疗自己也会逐渐好转,如果出血症状轻,不必积极处理。ITP治疗目标不必追求血小板计数达到正常水平,而是提高至安全水平,即(30~50)×109/L,切忌治疗过度。
那么治疗ITP其疗效的标准是什么呢?
应该有3个层面,第一,血小板正常,这是最好的;第二血小板达不到正常要求,但也能保持50左右,不会影响患者生活质量,这也可以接受;第三,血小板明显偏低,在20左右,可能部分限制患者的生活,比如不能从事剧烈的运动等等。最后这一点是患者常常耿耿于怀的。问题是这类患者一般都在持续服用2-4片的强的松,增大剂量也许会提高血小板,但是他们没想到,由此带来的副作用危害更大,这时,医生有责任向患者说明情况,帮助促使他们理解治疗的目的,而不是迁就患者,无限制提高激素剂量达到提升血小板的目的。
美国血液学会、英国血液学会标准化委员会以及中国关于ITP治疗专家共识中都明确提到,ITP最低治疗目标是不出血,而不是长期大剂量应用激素。这一点希望患者能够充分认识和理解,要认清过度医疗的危害。
儿童ITP病前多有病毒感染史,所以需积极预防感冒,同时慎重接种疫苗,以免诱发、加重出血。平时密切观察出血情况,有助于了解疾病的活动,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免碰撞,保持心情愉快,饮食宜细软,忌食辛辣刺激及坚硬之物。注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤引起感染,避免服用阿司匹林及一切影响血小板凝聚的药物,以免加重出血。
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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