血小板减少的原因有很多,多与遗传有关,但是还有一些原因是我们平时容易忽略的,临床各科室均可见到血小板减少的患者,今天我们就介绍一些可能会导致血小板减少的其他疾病,希望大家可以更好的了解。主要包括以下几类。
一、血小板生成减少
1.遗传性 如范科尼(Fanconi)贫血、先天性伴畸形无巨核细胞血小板减少症、梅-赫格琳(May-Hegglin)异常等。
2.获得性 获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度的贫血、白细胞减少和骨髓巨核细胞明显减少。
(1)血液系统疾病 ①造血干细胞病变:如再生障碍性贫血等;②骨髓损伤:某些疾病浸润骨髓,直接破坏造血微环境和造血干细胞,导致血小板生成减少,如骨髓转移癌、多发性骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化等;③血小板无效生成:特征为骨髓巨核细胞增多,而血小板更新率下降,如巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、部分缺铁性贫血、红白血病。
(2)药物因素 化疗药物、抗生素(利奈唑胺、万古霉素、利福平等)、解热镇痛药、抗甲状腺药物、降糖药、抗癫痫药、苯及无机砷等可能导致全血细胞减少,氢氯噻嗪、雌激素、甲磺丁脲等选择性抑制巨核细胞导致血小板减少。
(3)感染因素 感染是引起血小板减少的一个主要原因,导致感染的病原体主要有细菌、病毒、支原体、衣原体等,其中呼吸道病毒感染最常见,包括巨细胞病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)、乙型肝炎病毒等。细菌、病毒等可以抑制骨髓巨核细胞,使巨核细胞停止分裂,导致血小板生成减少。
(4)其他因素 放射性损伤,维生素B12、叶酸缺乏等。
二、血小板破坏或消耗过多
1.非免疫因素
(1)血管内膜粗糙 血管内异物引起血小板机械性破坏,如血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等。
(2)血小板消耗过多 如血栓性血小板减少性紫癜是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少及微血栓形成造成器官损害为特征的弥散性血栓性微血管病,典型患者具有五联征,即发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。
(3)重症感染 各种炎症介质或内毒素等可通过多种途径促进血小板活化,激活内、外源性凝血途径,促进血小板的聚集、黏附,同时机体抗凝及纤溶系统受抑制,进一步导致局部甚至全身微血栓形成,甚至引起弥散性血管内凝血,血小板消耗增多,从而引起血小板减少。同时细菌及代谢产物、内毒素对血小板的直接及间接损害作用,也导致血小板减少。
(4)妊娠 其病因较复杂,主要有免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)及妊娠相关血小板减少。ITP患者可出现在妊娠早期,其抗血小板抗体多为阳性,骨髓穿刺检查可发现巨核细胞成熟障碍等,ITP可使血小板破坏增多,血小板下降明显,增大出血风险,需积极进行治疗。妊娠相关性血小板减少是由于孕妇生理性血容量增加、血小板生理性破坏等导致血小板减少,是妊娠生理性变化,具有自限性,血小板减少的程度通常较轻,一般大于50×109/L。
(5)心脑血管疾病 急性冠脉综合征(包括急性心肌梗死和不稳定性心绞痛在内的一组临床综合征)、脑梗死患者的血小板计数可能减少。发生冠心病时,冠脉内血栓形成导致血小板大量消耗,血小板迅速下降,心肌梗死患者下降更为明显。
(6)糖尿病 患者体内血小板处于活化状态,表现为血小板黏附、聚集及释放反应增强,导致血管内凝血,微循环障碍,糖尿病患者血小板计数减低的原因可能是血小板活化后消耗增多,破坏加速。
(7)肺结核 用药治疗期间可发生血小板减少,而利福平是导致血小板减少发生概率最高的药物,它在杀灭结核分枝杆菌的同时也作为一种半抗原,刺激人体免疫机制产生抗体,然后与抗体结合形成复合体抗原,并附着在血小板的表面,使血小板被破坏得更快,尤其在炎症情况下,其导致血小板下降的程度更严重。
(8)消化道出血 血小板参与止血、凝血,使得血小板消耗增多。
(9)其他 弥散性血管内凝血、溶血尿毒症综合征、蛇咬伤、急性呼吸窘迫综合征、严重烧伤等。
2.免疫因素
(1)有血小板自身抗体的疾病 如ITP、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎、脊柱关节病、混合性结缔组织病,主要是产生了相对于结缔组织自身抗体所介导的造血负调控因子。ITP目前被认为是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核-巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,但其病因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。
(2)病毒及细菌感染 如HIV感染、上呼吸道感染、麻疹、水痘、流行性出血热、伤寒、病毒性肝炎、败血症等。
(3)有血小板同种抗体 如新生儿血小板减少症、输血后紫癜。
三、血小板分布异常
1.乙型肝炎后肝硬化 循环免疫复合物沉积于血小板表面引起血小板自身性溶解,同时免疫复合物亦可沉积于造血干细胞表面,使血小板生成减少。
2.各种原因导致的脾大 如原发性脾功能亢进、脾肿瘤、脾充血、骨髓纤维化、肝硬化等,可使血小板在肝、脾滞留,血小板分布异常,引起血小板生成减少。
四、假性血小板减少
1.血液凝集 主要见于抽血不顺利,多次穿刺,止血带绑扎时间太长,抗凝剂的比例不足,组织液进入血液,采血后混匀不及时、不充分。
2.EDTA依赖性血小板减少 患者血小板表面存在某些隐匿性抗原,EDTA的存在刺激了这些隐匿性抗原,使得血小板发生黏附聚集,体积增大超过了仪器对血小板计数阈值设定的范围,使得血细胞计数仪无法识别而不被计数,导致血小板假性减少。
3.其他 储存时间过久、异常蛋白血症、高镁血症、高胆固醇和高甘油三酯血症,均可导致血小板计数减低。此外,低温可激活血小板,也会导致血小板假性减少。
上述均为引起血小板减少的原因,病情轻重不一,病因众多,我们在临床工作中如遇到血小板减少的患者,需积极通过病史采集、骨髓检查等方式进行病因学诊断,总结经验,发现问题,以制订相应的治疗措施。而对于假性血小板减少,如未被及时发现,会给患者的诊断和治疗造成许多麻烦,甚至会引起医疗纠纷,因此及时发现尤为重要,不可盲目输注血小板。
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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