原发免疫性血小板减少症(ITP) 是一种出血性疾病,在临床上相当常见。原发免疫性血小板减少症(ITP) 约占出血性疾病总数的1/3。发病原因主要是由于机体免疫功能异常导致的血小板破坏增多和血小板生成减少所致。
出血是ITP的主要疾病特点,临床出血表现各异。ITP患者的出血风险与血小板计数相关,一般来说,血小板计数越低,出血风险越高。成人ITP自发缓解的可能性较低,潜在疾病和合并症的发生率较高,且出血风险较高。
ITP是可治疗的,但患者常因病因不明感觉非常痛苦,加上疾病的出血风险使日常活动因疾病受限,激素治疗引起的体型改变和其他副作用都造成患者巨大的心理压力。如患者存在高龄、未被控制的高血压、外科手术或外伤、感染、抗凝药物治疗等因素,出血风险增加。
成人ITP常呈慢性病程,患者血小板数低、出血风险高、生活质量差,需要长期持续监测和治疗。一线治疗包括糖皮质激素(如地塞米松等)和静脉注射大剂量丙种球蛋白,存在复发率高等局限,一线治疗效果不佳则需转换为二线治疗。目前促血小板生成药物,如:重组人血小板生成素、艾曲波帕、阿伐曲波帕、海曲泊帕和罗米司亭等作为ITP二线治疗首选。此外,抗CD20单抗、中药及脾切除仍是ITP治疗的重要手段,其他二线治疗:硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、达那唑、长春碱类等缺乏足够的循证依据,需个体化选择治疗方案。
“ITP”不可怕,客观的认识疾病,乐观积极的治疗最重要。ITP患者应定期监测血小板计数,避免参与增加出血风险的活动,最重要的是接受规范诊治以控制疾病。积极同医生、家人、病友沟通交流,保持良好的心态,提高生活的质量!
周芙玲 主任医师 教授 武汉大学中南医院 血液内科
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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