原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明显诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特征。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报告的成人ITP年发病率为（2-10）/10万，60岁以上老年人是 高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者，部分患者有乏力、焦虑等。其中成人难治性ITP 占患者总数的 11%~ 35% ，且治愈率很低，严重影响患者生活质量。尽管一些新的治疗药物和方案的临床试验结果证实行之有效，但是当前难治性ITP 的治疗方案还没有统一。
下面通过两个小病例简单阐述复发难治ITP 诊断与治疗。
病例1 ：陈XX，女，58岁，发现血小板减少20年余，外院多次应用激素、TPO促升血小板，效果不佳，生活质量极差，且因长期应用糖皮质激素导致肥胖、骨质疏松，为求进一步诊治，就诊于我科，查血小板8×109 /L，出血倾向严重，再次完善骨穿等检查后，明确诊断为“免疫性血小板减少症”，考虑一线治疗失败，建议二线方案，如脾切除或应用利妥昔单抗，家属不同意切脾，遂予利妥昔单抗 0.1g 每周1 次，共4 周免疫治疗，现治疗结束1 月余，复查血小板正常。
病例2 ：张XX ，女，59 岁，发现血小板减少4 年余，经骨穿确诊为“ 免疫性血小板减少症” ，先后应用“ 激素、TPO 、环孢素” 等促升血小板，病情易反复，且血压、血糖升高，牙龈增生等，生活质量极差。后就诊于我科，予利妥昔单抗 0.1g 每周1 次，共4 周免疫治疗 ，现治疗结束近5 个月，血小板持续维持在正常水平。
目前，新诊断免疫性血小板减少症（ITP ）的一线治疗方案仍是糖皮质激素，疗效确切，且相对经济，但对于复发难治性或慢性ITP 患者，激素治疗效果不佳，且副作用大，如长期应用可引起肥胖、高血压、高血糖、感染、出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，严重影响患者生活质量。因此，针对此类患者，需尽快应用二线方案促升血小板，如TPO 、利妥昔单抗、脾切除等。其中TPO 往往1 ～2 周起效，有效率60% 以上，但停药后多不能维持疗效，需根据个体化选择维持治疗方案；脾切除后有效患者出血可迅速停止，术后24～48小时体内血小板水平开始上升，10天左右可达到高峰，70％～90％患者可获得显著效果，其中有60％可获得持续完全缓解，但因脾为人体免疫器官且切脾为有创手术，多数患者不同意切脾治疗；而利妥昔单抗作为ITP 二线治疗方案，通常在首次用药后4 ～8 周内起效，有效率50％左右，长期反应率为20％～25％，但禁用于活动性乙型肝炎患者。因此，对于不同意切脾治疗的复发难治或慢性ITP 患者，利妥昔单抗也是不错的治疗选择。
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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
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