近日,梁女士拿到最新的体检报告,血常规中血小板一项的结果是67×109/L,旁边有一个向下的箭头,显示这一项未达到正常值。检查排除了可能引起血小板减少的疾病后,医生诊断她患上了原发性免疫性血小板减少症。据介绍,该病是血液科的常见病,由于具有止血功能的血小板减少,患者的皮肤、黏膜、脏器等会有出血倾向。目前激素治疗是首选治疗。广州市第十二人民医院血液科主任医师陈玲珍发现,临床上不少患者为了使血小板水平恢复并维持在正常值以上,对激素治疗非常依赖,长期使用可能产生感染、水肿、骨质疏松等副作用,弊大于利。她提醒,原发性免疫性血小板减少症要警惕过度治疗:“实际上,患者的血小板水平可以说‘60分万岁’,维持在安全线以上,足够保证不会轻易出血、日常生活不受影响就可以了。”
病因:血小板减少多数是原发性
会导致血小板减少的原因有很多,比如红斑狼疮、再生障碍性贫血、白血病等免疫性疾病,但是,最常见的血小板减小症并没有特定的原因,称为原发性免疫性血小板减少症。陈玲珍介绍,从发病机理来说,原发性免疫性血小板减少症是由于免疫功能异常,自身的抗体把血小板“吃掉”所引起的,慢性型好发于青年女性;儿童患病一般起病急,血小板数一下会降到很低,但多数是自限性。
这是血液科的一种常见病,有的患者没有明显症状,有的患者在活动量增多时四肢皮肤上可能会出现出血点,因此以前这种病被称为特发性血小板减少性紫癜。另外,患者还可能出现口腔黏膜出血、眼白上一块块红斑、流鼻血、牙流血、月经增多等,严重者会出现脏器出血,表现为咯血、便血、呕血甚至颅内出血。
解读:不必强求血小板指标达正常值
“原来这个病会有脏器出血这么严重的后果,一定要好好治疗,让指标回到正常!”梁女士在简单了解原发性免疫性血小板减少症后这么认为。
陈玲珍说,临床上不少患者都和梁女士一样有这种想法,但实际上并不必强求指标一定要达到“正常值”,“原发性免疫性血小板减少症作为一种自身免疫性良性疾病,目前尚无完全根治的方法,首选治疗是使用激素对免疫进行抑制。”陈玲珍介绍,部分患者使用激素后血小板很快升到正常水平,但停药后又会下降,如果要维持在正常水平以上,可能需要增加激素的剂量,或者长期较大剂量来维持,由此会带来一系列副作用,如因患者抵抗力降低而导致的感染、长期应用皮质激素而导致的水肿,出现满月脸和水牛背、面部痤疮甚至骨质疏松和股骨头坏死等。
“实际上,血小板的主要功能是止血,原发性免疫性血小板减少症的主要问题也是出血。因此,治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数目达到正常范围。只要患者不出血、不过分影响患者的生活质量就可以了,不一定要将血小板提高到正常。”陈玲珍说,美国血液学会、英国血液学会标准化委员会以及中国的治疗专家共识中都明确提到,原发性免疫性血小板减少症最低治疗目标是不出血,为了使血小板维持在正常水平而长期或大量使用激素,属于过度治疗,带来的危害可能会大于血小板降低的后果。
治疗:血小板在安全水平以上可不治疗
虽然不需要强求血小板达到正常水平,但血小板水平也有一个“安全值”。不同医院检验的血小板正常值有所不同,一般在100×109/L至300×109/L之间。陈玲珍表示,在临床中如果患者血小板数在30×109/L以上,没有出血表现,而且患者不从事增加出血危险的工作或活动,这个水平的血小板数已经可以使患者的日常生活不受影响,就像人们所说的“60分万岁”,可以不予以治疗,但应随访观察。另外,由于儿童免疫功能还不十分健全,随着年龄的增长,儿童的原发性免疫性血小板减少症会有一定的自限性,即不治疗自己也会逐渐好转,如果出血症状不明显,不必积极处理。“对于不需治疗干预的患者,过度治疗不仅不能控制病情,反而会增加并发症的发生率,甚至危及患者生命。”
而患者的血小板低于30×109/L,有出血症状,年龄较大,患病时间久,存在凝血障碍、血小板功能缺陷,有高血压、感染、外伤等因素,服用抗血小板聚集药物等,则需要进行治疗干预。对于长期服用阿司匹林的老年患者,安全水平要提高到50×109/L。“对于需要治疗的患者必须结合出血危险、疗效、副作用、患者的依从性等方面综合考虑,权衡利弊后才选取适当的个体化治疗方法。”
陈玲珍强调,“60分万岁”只是针对原发性免疫性血小板减少症,而对于由红斑狼疮、再生障碍性贫血、白血病等引起的继发性血小板减少症,即使血小板在安全线以上,也应该找出病因、针对病因治疗。
提醒:避免外伤,食物宜细软
陈玲珍提醒,原发性免疫性血小板减少症患者要避免感染,由于感冒会诱发复发或加重病情,患者感冒后最好就医,查个血常规,打疫苗也要慎重。平时密切观察出血情况,有助于了解疾病的活动,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者可适当参加锻炼,但要注意避免碰撞,避免重体力活动和激烈运动,保持心情愉快,饮食宜细软,忌食辛辣刺激及坚硬的食物。另外,还应该注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤引起感染,服用阿司匹林及一切影响血小板凝聚的药物前应该咨询医生,以免加重出血。平时可适当用花生衣泡水当茶饮。
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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