全世界的血液病医生都怕治疗免疫性血小板减少症(ITP)。你看,ITP国际工作组把血小板减少的危险程度从40年前的血小板计数50×109/L,下降到如今的30×109/L;认为一位ITP患者,他的外周血血小板计数达到30×109/L以上,就可以不用药了。而我们临床指标的正常值是(100-300)×109/L。这说明什么?说明治疗的困难度很大。血小板达到30×109/L以后,再治下去,有劳命伤财的风险。
我在临床上发现,这个ITP治疗的时间要以年论不说(治疗时间很长),治好后翻脸(复发),只要一个跟斗就让你回到解放前。手头就有这么一位病人,复发已11个月了,他爸每次来复诊都要讲述他女儿复发的怪事。他怎么也想不明白,女儿只摔了一跤,就把血小板从185×109/L摔到5×109/L。
患者是一位8岁的小女孩,5年前患ITP,那时才3岁(2015.3.)。她以出鼻血为主要症状,怎么治疗,鼻血照流。当地医院用泼尼松6片一天,治疗3个月后血象:白细胞9.3×109/L,血红蛋白144g/L,血小板17×109/L。于2015年7月到我这儿求诊。2个月后,出鼻血的现象消失。花一年多的时间,血小板上升到正常范围。我们又小小心心巩固治疗2年余。最后于2018年7月停药。停药期间,每个月还是血常规化验监护(2017.9.11. 白细胞7.5×109/L,血红蛋白141g/L,血小板179×109/L; 2018.12.23. 白细胞6.5×109/L,血红蛋白124g/L,血小板185×109/L)。
2019年2月17日在玩耍时不小心摔了一跤,头先着地(50公分高),后面又有其他小朋友压下来,她被压在最底下,马上头上就有瘀青出来。第二天瘀血下沉到颈项部位,脸面、颈项等部位也出现瘀青。3月4日的化验血小板计数只有5了(2019.3.4. .白细胞9.7×109/L,血红蛋白122g/L,血小板5×109/L)。
我们又花了近一年的功夫治疗,血小板从个位数缓慢爬上两位数。今天来看病,化验单上出现了曙光——血小板冲上了40×109/L(12.31. 白细胞9.5×109/L,血红蛋白130g/L,血小板40×109/L)。患者父亲脸上露出了笑容。
一次摔跤,怎么就会把血液中的血小板给摔没了呢?百思不得其解!她没有外伤出血,那么失血性贫血可以排除。按ITP国际工作组的出血症状分级标准,最多也只属皮肤2级出血(2级标准:有1-5处大于患者一手掌的瘀斑)。2级皮下出血不会出现明显贫血,难道摔跤时的震荡把血小板给震没了?人可不是罐子,摔了头,身子不会传递振幅。那是什么原因?我不知道,所以提出这个问题。如果能解决这个问题,ITP的治疗可能得以解决了。
我在临床上发现,有些血液病的治疗是有扳机点的。如纯红再障,怎么治都枉费心机,突然间碰到扳机点,血就直线上升,且永不再发。但同样治疗方法用于其他纯红再障,不起效!再障-阵发性夜间血红蛋白尿综合征(AA-PNH)也有扳机点,在我们这儿,治愈的病人比较多。ITP治疗有效的患者比率很高,约70-80%,看不出扳机点的现象。但反过来看,那些血小板只有个位数,数年坚持治疗而没有效果的患者就是扳机点未找到的问题。
这位小患者,是一跤摔到诱发她ITP的扳机点上,使她突发血小板减少。以前是为疗效寻找扳机点,而这小患者,是触及扳机点导致发病。不是吗?我们仔细想想,许多ITP,特别是小儿ITP,都有突然发病的现象。
这假说还需要慢慢论证,论证的关键可能在内分泌。
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