ITP是自身抗体还是免疫功能异常?要分清楚!

得了ITP,是自身抗体,还是免疫功能异常?要分清楚!
血小板减少性紫癜(ITP)患者由于自身血液中血小板数值的显著减少,导致其与普通人群相比出血的风险高出1.5倍之多,甚至有些患者会因为严重的出血和不可控制的感染现象而死亡。

儿童ITP发病机制
儿童ITP发病机制

ITP是怎么发生的?

血小板减少的病机主要是获得性免疫功能紊乱,自身病理性抗血小板抗体的存在,让骨髓中巨核细胞成熟受阻,同时导致血小板破坏增加。

首先,自身抗体

60-70%的ITP含有血小板特异性IgG型自身抗体,自身抗体与血小板膜表面糖蛋白GPIIb/IIIa和GP1b/IX/V结合。
不同类型的抗体导致血小板减少的原因不同:一部分在骨髓抑制了巨核细胞成熟,一部分在外周促进血小板凋亡。

其次,T细胞免疫功能异常

少部分ITP患者无血小板抗体存在,但可检测到异常的细胞毒性CD8+T细胞。在外周血中可直接攻击血小板破坏,也可以聚集在骨髓中导致巨核细胞产血小板功能受抑。
此外,在ITP患者体内还可以发现调节性T细胞功能异常,Th1/Th2失衡,提示ITP还存在潜在的免疫调节功能失常。
除了上述两种原因,血小板数值的下降,还可能是由于血清tpo水平下降,AMR异常导致血小板过度清除。
对血小板减少患者而言,不仅要弄清楚患病原因,更要针对血小板减少的治疗方法做出合理的选择,以防止病情的反复发作,迁延不愈现象!

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。