血小板减少既是病也是症,因为很多疾病会以血小板减少为首发症状,让人容易混淆,甚至发生误诊误治的现象,纯巨核细胞再障血小板减少症就是如此。
如何区分?用一个形象的比喻说明:
如果把再障和ITP比作两块地,再障是一片沙漠,根本就没办法长庄稼;而ITP是一块好地,本来可以长庄稼的,但是庄稼被蝗虫吃掉了,也没有庄稼。两者的表现虽然都是不能长庄稼,但是原因不一样。
ITP的血小板减少是因为身体产生了对抗血小板的物质——血小板抗体,所以要筛查这种特殊的抗体。而对于再障,就是因为骨髓中没有巨核细胞形成,要通过骨髓穿刺或活检帮助查出来。
因此,要判断这块不能长庄稼的地是沙漠,还是因为蝗虫将庄稼吃了,就要做骨髓穿刺来判断巨核细胞的数量。巨核细胞多就代表是骨髓血小板增生功能是好的,没有巨核细胞就是血细胞生成障碍,比如再障。
同时,还可以通过尝试性治疗进行鉴别诊断,用激素治疗有效而输入血小板无效时,就可以说明孩子的血小板减少是由于免疫破坏导致的。
此外,巨核细胞再障血小板减少症与临床上常见的血小板减少性紫癜不同,它常可进展为再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)甚至急性白血病。
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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)
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