巨核细胞再障血小板减少症,其特征是骨髓中巨核细胞数明显减少或完全缺如所致血小板显著减少,而其他细胞系均正常。又被称为获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜(APATP)。常可进展为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征,甚至急性白血病。
巨核细胞再障血小板减少症发病无明显年龄倾向,以青年女性居多,儿童较少见,女性发病多于男性。可以是原发性,也可继发于其他疾病。以皮肤黏膜紫癜,月经过多为主要症状。国内报道出血部位依次为皮肤淤点、淤斑、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、血尿等;约50%女性患者月经量过多。继发性巨核细胞再障血小板减少症,临床可伴有原发病的症状和体征。临床上主要为严重血小板减少的表现。患者的血小板计数明显减低,约半数患者<30*10^9/L,细胞数及分类正常。血红蛋白(Hb)多正常,骨髓增生正常,少数可见到巨幼红细胞。目前尚缺乏统一的诊断标准。
尚无标准的治疗方案,多主张针对不同的病因、发病机制采取相应的治疗措施。西医治疗方案:激素,丙球(免疫球蛋白),免疫抑制剂,输注成分血小板,切脾。中医采用辨证医治。
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