认识这个容易被误诊的结缔组织病–干燥综合征

结缔组织病是指的自身免疫反应的总称,为什么叫结缔组织病,主要这类疾病是损害结缔组织,结缔组织在身体各个部位,都有分布,各个脏器都是存在的,实际上我们结缔组织是一个总称,结缔组织病里面,也可以分系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、肌炎、皮肌炎、未分化结缔组织病等等一系列。建议,如果担心误诊可以到上级医院进行诊断治疗!下面介绍一下容易被误诊的结缔组织病干燥综合征:

口眼干燥是干燥综合征(以下简称SS)常见表现,但有的患者并无口眼干燥的主诉,或即使有也常被忽视,而是以某些非特异性的症状、体征,诸如关节疼痛、雷诺现象、反复的腮腺肿大、多发龋齿、不明原因的高球蛋白血症等为主诉,极易造成漏诊或误诊,可以称之为不典型的SS。据文献报道,SS确诊的病例中以口眼干燥为主诉者仅占50~60%,通常从第一个症状的出现到最后确诊需要8~10年的时间,早期由于外分泌腺受损不严重或患者对症状不敏感,可能不一定出现口眼干燥的表现。

干燥综合征
干燥综合征

1.因关节疼痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎

有70%的SS可以表现为非侵蚀性关节炎,具有关节疼痛或关节肿胀的症状,加上常常伴有类风湿因子阳性、血沉升高,因此易与类风湿关节炎混淆。类风湿因子对类风湿关节炎的诊断并非特异,可出现在多种结缔组织病中,如果关节疼痛伴类风湿因子阳性,同时出现抗SSA和(或)抗SSB抗体时,要考虑SS的可能性。需进行相应的口、眼干燥症检查有助于减少误诊。

2.因抗核抗体阳性误诊为系统性红斑狼疮

SS常有血清ANA抗体阳性,少数还可出现dsDNA抗体,加之伴有关节痛、发热、皮疹、血细胞减少等,故被易误诊为系统性红斑狼疮(SLE)。但SS无系统性损害证据,仔细询问常有口干和牙齿片状脱落、腮腺反复肿大的病史。

干燥综合征
干燥综合征

3.因贫血、白细胞、血小板减少误诊为血液系统疾病

SS有贫血者约24%,白细胞、血小板减少者分别为18%和14%。其中血小板减少者,易误诊为血小板减少性紫癜;发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎;全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征;乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。

SS发病率在结缔组织病中居首位,对有不明原因高球蛋白血症,猖獗龋齿,眼眦粘稠分泌物,长期眼部异物感,腮腺反复肿大,关节痛,不明原因长期腹泻者,以及所有拟诊风湿病的患者,均应常规询问有无口眼干燥症状。因萎缩性胃炎、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、肾小管酸中毒常继发于或合并SS,故对上述疾病患者,除询问有无口眼干燥症状外,还应做ANA、抗SSA 抗体、抗SSB抗体等指标的检查,必要时请口眼科会诊协助诊断,以提高对该病的确诊率。

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