原发性血小板减少性紫癜(ITP)

原发性血小板减少性紫癜(ITP)(亦称免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜)是一种儿童和成人的获得性疾病，其特征为血小板计数减低，骨髓正常，且无其他疾病的证据。典型儿童ITP急性起病，6个月内自行缓解。典型成人ITP隐袭起病，很少自行缓解。

☺病因和发病机理 ：

1、脾分离和血小板破坏引起血小板减少。
2、大部分患者血小板生成正常或减少。抗血小板抗体与巨核细胞结合，导致血小板生成无效。
3、ITP患者血小板表面IgG增加。大部分ITP患者存在特异性血小板膜糖蛋白抗体。
4、抗血小板抗体的实验室检查对临床诊断和治疗方案选择无重要意义。
5、与血小板计数相比，出血时间缩短，表明血小板功能正常或增强。
6、自身抗体引起血小板功能异常，或影响血小板聚集。
7、15-20％患者血小板减少与基础病变有关，被称为“继发性”ITP。
8、慢性ITP可合并自身免疫性溶血性贫血(即Evans综合征)。自身抗体可同时影响血小板和凝血因子 或中性粒细胞。
9、淋巴瘤、多发性骨髓瘤及Waldenstrom巨球蛋白血症患者，出现异型球蛋白,可引起血小板减少。
☺临床特点
1、大多数患者出现较长时间紫癜(大于2个月)。
2、瘀点多出现在下垂部位。严重血小板减少患者可出现粘膜血泡。
3、常见紫癜、月经过多、鼻出血和牙龈出血，也可见胃肠道出血和血尿。颅内出血不常发生，但
是引起死亡的最常见原因。
4、明显出血罕见。即使严重血小板减少(血小板小于10000/mm3)，大多数患者也不会发生大出血。
5、脾脏可触及，表明ITP不是血小板减少的原因。

☺实验室特点

1、血小板减少是最根本的异常。应进行血涂片检查，除外假性血小板减少症。血小板体积正常，也可增大。
2、除非发生严重出血，一般情况下白细胞计数和血红蛋白水平正常。
3、凝血试验正常。
4、出血时间正常或大致正常，不能预示出血的危险。
5、骨髓巨核细胞数目增加，较幼稚，多倍体较少。

☺治疗、病程和预后

成人自行缓解者罕见，儿童自行缓解者常见。

早期治疗

1、偶然发现无症状的轻度或中度血小板减少患者，追踪观察，无需治疗，但需查明潜在病因，如脾功能亢进。
2、血小板计数超过50000/mm3的患者，通常不会自发严重出血。

严重血小板减少导致急性出血的治疗

1、急性出血患者需立即输注血小板。尽管血小板寿命可能缩短，但患者输注血小板后血小板计
数升高。
2、血小板输注后可立即静脉输注IgG 0.4-1.0/kg、IgG lg/kg.d静脉输注，连用2天，3天内大多数患者血小板计数升高。
3、大剂量糖皮质激素，如甲基强的松龙lg/d，连用3天，使血小板计数迅速增加。
4、6-氨基己酸可有效控制急性出血。

糖皮质激素治疗

1、严重血小板减少使微血管内皮变薄，糖库质激素可逆转这种异常。在血小板计数升高之前，紫
癜常有所改善。
2、糖皮质激素可减少抗体致敏血小板的分离和破坏，增加血小板生成。
3、长期应用糖皮质激素有免疫抑制作用。
4、强的松1mg/kg·d口服，适用于有症状的患者、及血小板计数在30000-50000/mm3、出血危险性增加的患者。
5、60％患者血小板计数升高至50000/mm3以上，l/4患者完全恢复。复发大多发生在强的松减量或停药时。
6、在考虑脾切除之前,强的松治疗的疗程取决于出血的严重性、维持疗效所需的强的松剂量、及脾切除的危险性。

脾切除

1、三分之二患者脾切除后获得持续完全缓解。即使严重血小板减少，脾切除发生出血并发症的危险性很低。
2、静脉输注IgG可暂时缓解血小板减少，用于术前准备。
3、如果术中大量出血，应输注血小板。
4、大多数患者脾切除后数日内出现疗效，10天后才出现疗效者少见。术后第3天血小板计数大于150000/mm3，预示手术疗效持久。
5、脾切除后严重感染并发症的发生率有所上升。
6、所有患者至少术前两周如有条件可接种肺炎链球菌及B型流感嗜血杆菌疫苗。
7、脾切除后复发者，半数在6个月内复发。
8、脾脏短程放疗对不能耐受手术者有一定疗效。

妊娠和分娩期间ITP的治疗

1、妊娠妇女出现血小板减少，且既往有ITP病史，或无其他明显病因血小板计数低于75000/mm3，则认为其患ITP。
2、在所有分娩时出现血小板减少的妇女中，仅2％患ITP。大多数妇女为妊娠血小板减少症。部分妇女为先兆子痫，有明显的症状和体征。
3、妊娠早期用强的松治疗，用法与非妊娠患者相同。静脉输注IgG有助于延迟脾切除时间。
4、如果病情允许，应延迟进行脾切除，因为分娩后血小板计数可能自行恢复，而且脾切除增加胎儿死亡和早产的危险性。第4-6个月早期是进行脾切除的适宜时机。
5、母亲患ITP，4％-5％婴儿可发生严重的血小板减少。既往有ITP病史的母亲，婴儿也可发生严重的血小板减少。母亲以前曾生过患严重血小板减少的婴儿，新生儿很有可能再次发病；新生儿血小板减少症可以加重，也可以在分娩后首次出现。
6、强的松仅用于治疗母亲的血小板减少。
7、建议采用常规方式分娩，并立即监测新生儿血小板。如果妇女以前曾生过患严重血小板减少的婴儿，应进行刮宫产。
8、静脉输注IgG、糖皮质激素及输注照射后血小板，可有效治疗新生儿血小板减少症。应进行头颅CT检查，除外颅内出血。