难治性血小板减少症真正的定义是脾脏切除以后血小板不能升到正常,实际临床工作中进行脾切除的孩子并不多。血小板经常<30×10^9/L,且年龄也达到了7-8岁,如果家长要求,可以做脾切除。有的孩子可能脾切除了效果也不好,叫难治性血小板减少。
难治性血小板减少在临床上相对于较少,但是也总能见到。治疗办法有很多,每个月用一次地塞米松0.6mg/kg。也可以用美罗华免疫抑制剂,现在最新的药物也可以用艾曲波帕,诱导巨核细胞成熟产生血小板。有时候也用长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂,但是这两种属于细胞毒性药物,所以要给家长慎重交代,副作用比较大。
1、继续寻找病因:尽管难治性血小板减少很难找到病因,但发病机理一般为免疫异常,是由于自身抗体攻击自身血小板导致血小板下降,而引起免疫异常的原因很多,常见诱发因素为感染、过敏、劳累、精神情绪异常、环境因素等等,应耐心询问、认真查找,特别是感染因素应仔细查找有无慢性炎症(鼻炎、鼻窦炎、胃幽门螺旋菌感染、肝炎病毒感染、喁齿等等)螨虫过敏等是最常见的诱发原因,去除诱因有时能收到一定效果;也有许多患者确实找不到诱因。
2、不要盲目追求提升血小板到正常水平:血小板的功能是帮助止血,只要不出血就行。一般情况下难治性血小板减少提升血小板都很困难,能维持血小板在10-20*109/L只要不出血、患者自觉良好就行;盲目追求血小板正常不仅要付出高昂的经济代价,还有可能要承受药物的毒副作用,往往是得不偿失,特别是有些老年人血小板升高后还有可能造成血管梗塞。
3、要避免劳累、熬夜,避免损伤;有损伤、感染、应激情况要及时看医生及时处理提升血小板避免出血;
4、不能长期大剂量使用激素,激素降低免疫力患者更易患感染,而感染往往又是血小板减少的诱因:
5、在没有更好办法提升血小板的情况下只要不出血可以保守治疗,调理免疫、避免感染,等以后科技发展找到好药好办法了再去解决。
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