1例难治性ITP血小板减少的疑惑

患儿5岁9月,2年来反复出现全身皮肤黏膜瘀点、瘀斑,多次在上级医院诊断“慢性免疫性血小板减少症”并治疗,均未行骨髓穿刺检查,院外长期服用激素(患儿典型库欣面容,体重25kg)。
2022年07月28日,因再次出现全身皮肤瘀点、瘀斑,在上级医院治疗,当时查血小板5千,先给予静滴甲强龙(具体剂量不详)3天,血小板无明显回升,遂予静滴丙球联合,于2022年08月03日好转出院,复查血小板9万。

用药纪录以及血小板数值情况(随访表)
用药纪录以及血小板数值情况(随访表)

2022年08月12日,出现皮肤瘀斑来我院治疗,入院查血小板2万。这里要说明的一点是,患儿是精准贫困户,因为经济原因,坚持要在我院治疗,反复告知我院为基层医院,医疗条件有限,没有丙球、免疫抑制剂,家属仍然坚持要求住院。

入院后给予静滴地塞米松0.5mg/kg治疗,未见新发瘀点、瘀斑,期间每隔2天复查血常规,血小板回升缓慢。第8天给予地塞米松减量为8mg静滴,同时复查血小板升至5万多。

今天第10天,改为口服泼尼松15mg bid,复查血小板4万多,但同时,白细胞、中性粒计数较之前明显升高,白细胞2万,中性粒百分比80%,红系正常。患儿体温一直正常,无喷嚏、流涕,无咳嗽、咯痰,无腹痛、腹泻,无头痛、呕吐,无尿频、尿痛等不适。查体:咽部稍充血,双侧扁桃体不肿,心肺腹及神经系统未见异常,皮肤无新发瘀点、瘀斑。

血小板减少皮肤淤青紫癜
血小板减少皮肤淤青紫癜

目前的疑惑如下:
1.激素减量后,血小板计数降低,白细胞、中性粒升高,是否应考虑血小板破坏又增多?
2.如果考虑血小板继续破坏,患儿再次出现出血倾向时,下一步该如何治疗(前提是我院没有丙球、免疫抑制剂等药物)?
3.如果患儿无出血倾向,但血小板仍持续减少,激素该继续减量吗?
4.如果患儿血小板大于3万,又没有出血倾向,我打算让他出院观察,但是后续激素减量及维持的治疗方案不太清楚,有说4周内迅速减停的,有说4周内减量并维持半年的,感觉也没有一个标准,甚是困惑。
还望大神解惑啊!

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。