再生障碍性贫血 知识经验

首先还是一样，我们先理解清楚概念（小儿再生障碍性贫血）小儿再生障碍性贫血，俗称“小儿白血病”，是一种由于骨髓无法产生足够的血细胞而导致贫血、出血、感染等症状的疾病，它对儿童的身体发育和免疫系统造成严重影响，严重的甚至会危及患儿的生命。 也是应邀请，非专业人士，所以还请做个参考和建议哈！首先，遗传因素研究表明，某些基因突变和家族遗传病史与该疾病的发生有着密切关…

本群致力于分享再障知识，理论上所有药物的使用应经过医生指导，但医生不可能全面的分析我们自身的病情。移植医生不懂吃药，吃药医生不懂移植，这是血液科的通病。所以本群想让病友丰富自己的知识，知道何时找医生调药，何时换医生换方案，何时去移植，考虑副作用什么治疗方法对我们自身最优，自己才是自身的第一责任人，不能把所有依赖全放在医生身上。 1：轻慢型再障不考虑移植，若您…

首先环孢素治疗再障的方案几乎只分成两种，一种是足剂量方案（环孢素量每天200mg-300mg），一种是小剂量方案（环孢素量隔天 100mg-150mg），两种方案对再障的治疗效果不能比较，因个体而异，有些病友只对足剂量有效，有些病友只对小剂量有效。但在副作用上，小剂量明显优于足剂量，所以我个人推荐情况允许先试小剂量方案。 足剂量环孢素用法(主要监测环孢素浓度…

ITP是特发性血小板减少性紫癜的简称。临床表现为急性型多见于儿童，多数发病前一到两周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜淤点淤斑，甚至出现血肿血泡，也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约1%到4%，并发颅内出血而危及生命，病程常呈自限性在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。 再生障碍性贫血主要表现为进行性贫血、出血…

全血细胞减少，也称三系减少，即血液中的3种细胞成分，白细胞、红细胞和血小板都减少。导致全血细胞减少的病因很多，现给大家归纳如下： 1、恶性细胞骨髓侵润，导致正常骨髓造血功能受损，常见以下几种情况：1）急性白血病北京大学第一医院血液内科邱志祥2）多发性骨髓瘤3）恶性组织细胞淋巴瘤4）骨髓增殖性肿瘤——骨髓纤维化5）实体肿瘤骨髓侵犯急性白血病往往发病急，病情进展…

再障的治疗主要是免疫制剂治疗、促造血治疗，以及造血干细胞移植，除此之外，就是输血、输血小板、控制感染等对症治疗。输血对再障来说属于【对症治疗】，就是为了缓解再障不造血或造血机能越来越差的情况，通过输血来改善贫血，但并不能治好再障。如果再障发病急，输血可以较快缓解再障症状，但如果长期靠大量输血来维持治疗，可能会出现铁过载的情况，也就是体内铁总量无法排出，沉积在…

获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜（acquired pure amega- karyocytic thrombocytopenic purpura）是一种后天获得性疾病，临床上相当少见。其特征是骨髓巨核细胞明显减少或完全缺乏，导致血小板减少，而其他造血细胞成分很少累及。 一、病因与发病机制 本病是由各种原因引起骨髓巨核细胞再生不良，产生血小板不足所…

再障的预后与病情和治疗方法密切相关，通常非重型再障病程进展缓慢，多数预后良好。重型再障若不经积极治疗，多数患者发生感染或出血并发症，很快死亡，即使积极治疗，极重型再障早期死亡仍可高达15%左右。采用HLA相合同胞供者造血干细胞移植治疗，重型再障5年生存率可达80%以上，存活5年以上的患者其预期寿命与同年龄同性别正常人相同。无关供者造血干细胞移植疗效也可达60…

国际再障与粒细胞缺乏研究组报告1980～1984年间欧洲和以色列再障发病情况，调查结果显示在这些国家和地区再障的年发病率为2/106；1988年以后，以色列、瑞典和欧洲7个地区再障的发病率为2. 2/106～2. 4/106。西班牙报告1980～2003年间巴塞罗那地区再障发病情况，研究期间共诊断再障235例，结果总的年发病率为2. 34/106，其中20….

再生障碍性贫血概述 再生障碍性贫血是一种身体新生成的血细胞不足时出现的病症。患者会感到疲劳，更容易感染和出血失控。再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病，可以在任何年龄段发病。它可能突然发生，也可能缓慢发展、逐渐恶化。病情可能轻微，也可能很严重。再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血，也可能需要干细胞移植，即骨髓移植。 症状 再生障碍性贫血可能没有症状。如果出…

再生障碍性贫血是指可发育为成熟血细胞的骨髓细胞受损，导致红细胞、白细胞和/或血小板数目低。 当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞（干细胞）受到破坏或抑制，骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少（贫血——也可参见 贫血概述）、白细胞过少（白细胞减少症）和血小板过少（血小板减少症）。 “再生障碍性贫血”一词是指各类血细胞的生成均…

IST治疗再生障碍性贫血几个观点我们是要关注的：一、IST的治疗方案的研究有瓶颈，还不如白血病的研究成熟二、h-ATG（马提取的ATG）比 r-ATG（兔子提取的ATG）要更成熟，ALG(猪提取的)的效果是相对马和兔子要差，加拿大现在用h-ATG三、IST西医强调反应率而不是长期生存率，其主要问题在于如何控制复发和提高治疗反应率四、IST的复发率国外有3成，…

一、雄激素造成的肝肾损害是否可逆？ 竺晓凡主任：大部分患者在服用治疗剂量的雄激素的时候，不会出现肝损害，但需要每个月检测，一旦发现异常，要根据酐酶情况减量或停用。 二、哪种情况下需要雄激素和糖皮质激素联合用药？ 竺晓凡主任：获得性再障患儿不主张雄激素联合糖皮质激素。部分先天性骨髓衰竭的患儿雄激素应用同时联合糖皮质激素；另外ATG治疗后骨髓增生良好，但外周血未…

血液病分很多类型，只有很少的类型是好治愈型预后良好，大部分血液病都是难治型，对患者的生命造成极大的威胁。在治疗血液病当中我们常常听到“骨髓移植”，确实，骨髓移植目前是治愈这些难治型血液病唯一的方法。下面我们来了解一下骨髓移植： 何谓骨髓移植？ 鉴于白血病患者病情完全缓解后，体内仍存在着白血病细胞，这些细胞是复发的源泉。造血干细胞移植是指对病人实施大剂量化疗和…

骨髓穿刺简称骨穿，但是其目的是取髓，而不是仅仅穿骨。住院患者的骨穿检查一般在他自己的病床上进行，门诊的骨穿往往在专门的骨穿室。在开始做骨穿前，医生会按照无菌操作要求，请家属到外面等候，以减少交叉感染的机会。另外就是防止家属干扰检查进行，这一点我深有体会，大约十年前，给一位患者做骨穿的过程中，本来非常顺利，我跟患者聊着天，家属也在旁边关心的看着，在非常轻松的气…

梅州兴宁罗伯来信：我今年88岁。十年前因为鼻子流血不止，经医院检查为再生障碍性贫血，医生当时表示可能需要终生定期输血治疗。今年4月份到医院输血的时候医生说血常规检查恢复正常，不用再输血了，这让我喜忧交加。请问再生障碍性贫血通过输血能否治愈？ 答：目前，再生障碍性贫血（下称再障贫血）属于难治性血液病，不过，只要经过规范的治疗，大部分再障贫血患者是可以治好的。 …

多次进行骨髓穿刺主要有以下3个目的：（1）诊断需要：为了确诊是否患有血液系统疾病及确定疾病的分型，需要进行骨髓穿刺及进一步行骨髓象、免疫分型等相关检查。（2）评估疗效及预后：在化疗及造血干细胞移植前后需要多次进行骨穿，以了解治疗效果及患者预后，调整治疗方案。（3）监测病情变化：患者治疗后定期复查时都需要进行骨髓穿刺，以评估目前的病情。 再生障碍性贫血又简称再…

再生障碍性贫血有两个主要特征：自身免疫反应 造血干/祖细胞和调节性T细胞缺乏症。既往研究表明再生障碍性贫血患者的调节性T细胞（Treg）亚群减少，提示免疫抑制功能受损。 再生障碍性贫血(AA)是一组多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为全血细胞减少的综合征。CD4+T淋巴细胞在AA发病中发挥更重要作用，AA患者中Th1细胞的极化、Th17细胞的高表达及调…

在血液系统的疾病中，病程长几乎是很多类型疾病的共性，比如再障，短则五六年，还有的患者甚至长达十几年，二十年未达到康复的标准。其中有些患者就有了“我是不是治不好了，要不算了，不治了吧”这样的心理，还有的患者会觉得自身所患的慢性再障并不严重，贫血、出血和感染的症状都较轻微，是不是自己慢慢地就能康复了。今天小编就告诉你，再障罕有自愈者，不积极治疗，危害极大。 首先…

话说这PNH，AA，MDS三兄弟，诊断上均有明显的特征。如病态造血，CD55，CD59阴性，骨髓造血功能衰竭。有话说得好啊，AA就象一个子宫全切的妇女，根本就生不出来，MDS可以怀孕，但是在肚子里胎儿流产了，而PNH可以把孩子生出来，但是生出来是畸形，很快就死了。哦呵呵，但是大家想过没有，如果是低增生性MDS，低增生性PNH呢？如何与AA鉴别？于是专家们就说…

再生障碍性贫血可为分先天性与后天形成两种类型。先天性再生障碍性贫血，相对比较隐性，早期的症状很不容易被我们发现，因此很多患者错过了最佳的治疗时机，下面就和大家介绍一下，先天性再生障碍性贫血的一些临床特点。 先天性再生障碍性贫血症状：先天性再生障碍性贫血临床主要的表现为患者从幼儿时期智力就低下，身体发育较差，并会出现发育停滞。软弱无力，食欲不佳，面色萎黄，精神…